Malattia di Raynaud o Sindrome di Raynaud? L’importanza di classificare correttamente il fenomeno

 

Malattia di Raynaud o Sindrome di Raynaud? Parlando comunemente con amici o conoscenti, si scopre che il fenomeno delle “dita fredde”, avvertito soprattutto a livello delle mani, è alquanto diffuso. Questa situazione è ben nota soprattutto alle donne che presentano questo fenomeno in proporzione tripla rispetto agli uomini. In una larga percentuale di casi si tratta di un’ipersensibilità personale al freddo che determina una costrizione “esagerata” delle arterie più periferiche. Questa reazione allo stimolo del freddo viene favorita dalla contemporanea presenza di un carattere reattivo o da uno stato ormonale particolarmente florido. Nei restanti casi, però, il fenomeno delle dita fredde può essere un sintomo che precede anche di decenni lo sviluppo di malattie particolarmente complesse sia da diagnosticare che da curare. Questo discorso è particolarmente importante quando il fenomeno delle dita fredde colpisce una persona dopo i 30 anni di età e di sesso maschile. Questa situazione vascolare, che può esordire a livello delle dita delle mani ed estendersi, anche se non obbligatoriamente, alle dita dei piedi, alle orecchie o alla punta del naso, è riconosciuta come fenomeno di Raynaud, dal nome del medico francese che nel 1871 descrisse per la prima volta questa situazione. Tecnicamente parlando, si tratta di un vasospasmo.

I pazienti che ne soffrono, al contatto con una superficie fredda (anche nel periodo estivo) oppure a seguito di una forte emozione, mostrano dei cambiamenti caratteristici a livello delle dita. Dapprima bianche (per l’ischemia ovvero per la mancanza di flusso arterioso), le dita diventano bluastre (per la cianosi causata dalla mancanza di ossigeno nei tessuti) e infine rosse (per l’eritema che segue il ritorno della circolazione a livello delle dita). La prima fase, ischemica, è l'espressione del completo arresto della circolazione sanguigna nel microcircolo, lo spazio dove avviene lo scambio di sostanze tra tessuti e sangue. Nella seconda fase, cianotica, i vasi del microcircolo sono ampiamente dilatati per l’accumulo di sostanze tossiche e di CO2, non rimossa. La terza fase, eritematosa, vede la ripresa del flusso sanguigno con i capillari del microcircolo ancora dilatati e quindi in grado di contenere una maggior quantità di sangue.

E' importante rimarcare che il fenomeno di Raynaud, per essere diagnosticato come tale, deve essere bilaterale, localizzato alle dita e presente da almeno due anni.

Devono essere quindi escluse dal fenomeno di Raynaud le manifestazioni vasospastiche che oltrepassano la radice delle dita (palmo o dorso della mano) e le manifestazioni a chiazze più o meno regolari. Tali manifestazioni vascolari devono essere inquadrate come altre entità patologiche.

Le strutture anatomiche coinvolte nella produzione e nel mantenimento di questo fenomeno sono essenzialmente tre:

le cellule che rivestono i vasi sanguigni (endotelio) in grado di produrre fattori vasocostrittori molto potenti. Con il proseguire della malattia, le cellule dell’endotelio si danneggiano a tal punto che rimangono perennemente infiammate e quindi lo scatenamento del fenomeno avviene anche per stimoli minimali; l’innervazione nervosa che appartiene a quella parte del sistema nervoso denominata simpatico in grado di aumentare o diminuire il calibro delle arterie delle dita. le sostanze circolanti vasoattive come ormoni, serotonina e catecolamine, tutte sostanze dotate di un’immensa forza vasocostrittrice. Quale sia il percorso esatto che lega tra di loro queste strutture è ancora poco noto.

E’ tuttavia opinione corrente che il fenomeno di Raynaud sia estremamente complicato da comprendere a causa delle numerose possibilità di interagire con fattori presenti nel sangue (come ad esempio le piastrine e gli ormoni) e nella parete dei vasi e, di conseguenza, è ben noto come questa forma vascolare sia ancora difficile da modificare o da modulare per via farmacologica.

Il fenomeno è caratteristico di due forme patologiche: la malattia di Raynaud e la sindrome di Raynaud.

La malattia di Raynaud è una malattia che insorge prevalentemente a livello delle dita delle mani. Il vasospasmo insorge al contatto col freddo e provoca lo sbiancamento delle dita. Le altre due fasi (blu e rossa) possono essere molto sfumate; in particolare la fase cianotica dura maggiormente di quella eritematosa. Passata la crisi, si ha il ritorno alle condizioni normali. A parte rari casi, l’esordio della malattia di Raynaud è caratterizzato da un dolore/fastidio abbastanza sopportabile durante la crisi vasospastica e dall’assenza di lesioni cutanee alle dita. Spesso chi soffre di malattia di Raynaud presenta un carattere ansioso; nelle donne al vasospasmo si associa spesso l’emicrania. Nelle donne che soffrono di Raynaud la terapia anticoncezionale è controindicata.

Nella Sindrome di Raynaud, viceversa, l’esordio è quasi sempre molto violento e il vasospasmo si accompagna in breve tempo ad un dolore molto importante. Nel giro di qualche anno si assiste ad un’impotenza funzionale delle dita che non riescono più a essere usate correttamente. Anche il tatto e la sensibilità peggiora col tempo e si può diventare inabili a svolgere alcune mansioni. Questa forma di Raynaud si manifesta tipicamente assieme ad altre malattie, definite come "autoimmuni" o "collagenopatie", come la Sclerosi Sistemica, la Sindrome di Sjogroen, la Sclerodermia, l'Artrite Reumatoide ed il Lupus Eritematosus e per questo motivo viene indicato come Raynaud “secondario”.

In queste patologie la malattia di Raynaud può costituire la sola ed unica spia di problemi molto più complessi, spesso ancora in stadio sub-clinico e quindi misconosciuti perché non producono sintomi.

Il fenomeno di Raynaud può precedere i sintomi clinici di queste malattie anche di decenni. A differenza della malattia, nelle forme secondarie a collagenopatia l’età di esordio del Raynaud avviene oltre i 30 anni di vita e colpisce indifferentemente uomini e donne. E’ importante, quindi, riconoscere il prima possibile se il fenomeno vasospastico sia o meno un Raynaud e se questo sia di tipo secondario.

Per completezza espositiva, va ricordato che non solo le malattie del collagene possono manifestarsi col fenomeno di Raynaud; anche le ernie discali, le lesioni traumatiche dei nervi ed il lavoro con strumenti a vibrazione (scalpelli e martelli pneumatici) possono provocare il fenomeno. Diverse malattie generano poi manifestazioni vasospastiche: avvelenamenti da composti vinilici, malattie della tiroide, malattie aterosclerotiche, malattie del sangue e intossicazione da farmaci (fumo di sigaretta, spray nasali, chemioterapia, prodotti anti-emicrania), l’epatite cronica di tipo C. Da quanto esposto finora, si evince che di fronte ad un vasospasmo si debba giungere ad una diagnosi il più velocemente possibile.

Esistono alcuni accertamenti diagnostici che possono condurre alla diagnosi e all’inquadramento di un fenomeno di Raynaud. La visita clinica è indispensabile, sia essa di tipo internistico, angiologico oppure reumatologico. Devono essere valutati sia i sintomi legati al vasospasmo e alla sua modalità di insorgenza, sia gli eventuali sintomi transitori come dolori muscolari, febbre, eruzioni cutanee che vanno e vengono, episodi di rigonfiamento a carico di una o più articolazione, reperti di anomalia evidenziati durante una banale radiografia del torace.

In un terzo dei casi la diagnosi di collagenopatia può essere sospettata ma non provata e il paziente deve essere sottoposto a monitoraggio annuale per cogliere l’eventuale accensione della malattia. Oltre alla visita è necessaria una videocapillaroscopia che permette di osservare le modificazioni dei capillari posti sotto le unghie, attraverso una specie di microscopio. Le deformazioni e le alterazioni di questi capillari sono caratteristici delle forme associate a collagenopatia ( Sclerosi  Sistemica, Lupus, Sjogroen, Sclerodermia), mentre nella malattia di Raynaud sono assenti.

L’esecuzione di un esame ecoDoppler o eco-colorDoppler, invece, è spesso di scarsa utilità in quanto i vasi sanguigni di medio e grosso calibro sono normali nelle persone giovani. Molto più importante è l’esecuzione di alcuni esami del sangue: Ricerca anticorpi anti-nucleo (FAN), Ricerca anti-ENA, Fattore Reumatoide, Proteina C Reattiva, VES, Complemento C3 e C4, Anticorpi anti-tiroide, Emocromo.  Va ricordato e sottolineato che questi esami NON consentono di per sé la diagnosi di malattia del collagene e pertanto un’alterazione o una modifica di un parametro ematologico (es. gli anticorpi anti-nucleo che da negativi diventano positivi) deve essere valutata dal Medico, nel contesto clinico.

La tabella seguente mostra le principali differenze cliniche tra la malattia di Raynaud e la Sindrome di Raynaud.

Malattia

La malattia di Raynaud ha un andamento benigno e spesso scompare nel corso della vita; nelle donne la gravidanza spesso "spegne" il fenomeno. La sindrome di Raynaud, invece, risente della malattia d'accompagnamento e perciò può durare tutta la vita.

Nel caso di una collagenopatia (Sclerosi Sistemica, Lupus, Sjogroen, Sclerodermia), i sintomi presentano periodi di esacerbazione seguita da intervalli di remissione. Nei casi più gravi (stimati attorno al 2%), entro due anni dall'inizio dei sintomi si formano a livello dei polpastrelli e delle unghie delle piccole ulcere o delle zone necrotiche, come conseguenza diretta dello stato di ischemia provocato dai continui episodi di mancanza di flusso sanguigno durante le crisi. In alcuni casi l’integrità del dito viene così pesantemente compromessa che si deve procedere all’amputazione delle parti necrotiche.

Dato che nella Sclerosi Sistemica il coinvolgimento delle dita è uno dei problemi più diffusi, si deve cercare di mantenere il più possibile trofiche le estremità di mani e piedi. Creme antibiotiche o cortisoniche producono effetti effimeri e spesso controproducenti dopo qualche tempo; le parti sofferente si sensibilizzano facilmente ai farmaci e passato il primo periodo di efficacia si assiste a fenomeni di reazione cutanea che portano alla sospensione del preparato. La costanza di applicazione è la sola pratica che può cercare di mantenere protetta ed idratata la pelle delle estremità; scegliere il prodotto giusto, però, può diventare difficile. Le creme idratanti si trovano nei supermercati, nelle farmacie, nelle erboristerie, sulle bancarelle dei mercatini e su Internet. Il prodotto che cerchiamo deve essere costituito da una sostanza stabile nel tempo, deve idratare la nostra cute per un periodo sufficientemente lungo, deve evitare una eccessiva disidratazione, deve aiutare a riparare le lesioni presenti e, infine, deve favorire il mantenimento del il trofismo della pelle. Questo prodotto è di solito disponibile sotto forma di crema (emulsione di tipo non grasso); i preparati sotto forma di gel (soluzioni colloidali semisolide) sono da evitare a causa della secchezza residua che provocano dopo periodi di trattamento medio-lunghi.

Uno dei problemi maggiori nella scelta della crema da applicare, è costituito dal pericolo di reazioni allergiche topiche ad uno o più costituenti della crema stessa. Le sostanze più allergeniche sono contenute nella categoria degli eccipienti (41% dei casi), sostanze come Lanolina, Glicole propilenico, Trietanolamina ed Alcool isopropilico. Un’altra categoria allergenica è rappresentata dai conservanti (32% dei casi); Clorexidina, Formaldeide e Parabeni sono i composti più spesso responsabili. Il 30% dei fenomeni allergici, infine, è causato dai profumi, cioè dalle essenze aggiunte alle creme esclusivamente a scopo cosmetico e commerciale come l’ estratto di muschio di quercia, I’Eugenolo, l’estratto di geranio e il balsamo del Perù.

Pertanto un’idratazione di base può essere effettuata mediante creme contenenti acqua termale a cui si può aggiungere, nel caso di lesioni cutanee, una crema contenente solfato di zinco, di alluminio e di rame. Ricordatevi che le lesioni delle dita che perdurano per più di una settimana senza beneficio dalla usuale terapia necessitano di una valutazione medica.

La terapia farmacologica del Raynaud è difficile da instaurare e spesso deludente come risultati. E’ esperienza clinica comune il provare tre-quattro farmaci diversi prima che il paziente possa avvertire un miglioramento del fenomeno. Talvolta anche dopo numerosi tentativi è impossibile instaurare una terapia farmacologica oppure sussistono troppe controindicazioni ad essa (ad esempio pressione del sangue già molto bassa o tendenza a soffrire di emicrania). La prescrizione di farmaci vasodilatanti periferici oggi è ormai poco praticata perché priva di effetti clinici significativi e, anzi, potenzialmente in grado di peggiorare il quadro clinico.

I migliori risultati, riportati in Letteratura Scientifica, sono ottenuti dall’uso di farmaci Calcio-antagonisti come la Nifedipina (che però nel 30% dei casi provoca cefalea ed abbassa in tutti i pazienti la pressione arteriosa). Anche i farmaci che agiscono sul sistema nervoso simpatico come la Prazosina e la Doxazosina hanno mostrato una qualche efficacia. Un'altra categoria di farmaci che fornisce buoni risultati è quella degli Alfabloccanti ,come il Naftilidrofurile o l'Oxpentifillina. Questi farmaci presentano meno effetti collaterali dei Calcio-antagonisti ma anche, di riflesso, una minor efficacia. In alcuni pazienti si rende necessaria la somministrazione mediante fleboclisi di Prostaglandine; questo farmaco, per uso ospedaliero, è in grado di migliorare quadri di Raynaud secondario di gravità media. Anch’esso presenta effetti collaterali importanti, soprattutto a causa della forte emicrania.

Di sicura importanza per evitare bruschi peggioramenti della malattia o della sindrome sono l’abolizione del fumo (se presente), la riduzione del consumo di caffeina (sia caffè che tè, anche quello verde), l’abolizione del cioccolato e delle bibite gassate. Vanno incoraggiati anche uno stile di vita che comprenda una costante, anche se blanda, attività fisica e l’uso di tecniche di rilassamento come lo Yoga.

In conclusione, ecco alcuni consigli per chi soffre di un vasospasmo:

a. non sottovalutate il problema delle dita fredde; parlatene con il vostro Medico. b. non cercate diagnosi fai-da-te su Internet: questa forma è complessa da inquadrare anche per gli Specialisti. c. non cercate cure miracolose: è una malattia che beneficia poco dell’uso di farmaci, pochissimo dell’uso di integratori alimentari e nulla dall’uso di terapie “creative”. d. ricordatevi che il fenomeno di Raynaud può precedere una malattia importante come la Sclerosi Sistemica anche di molti anni; prima si indaga, meglio sarà.

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Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus

Articolo del Prof. Edoardo Colombo Medico Chirurgo,  Specialista in Angiologia ed Anatomia patologica Professore a c. Università dell'Insubria Varese – Scuola di Specializzazione in Farmacologia Comitato Scientifico C.T.G. e-mail: info@malattie-venose.eu;

 

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COMMENTS

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  • Pino 10 mesi

    Buongiorno e Buone feste …visto il periodo.
    Sono finito in questo sito alla ricerca di notizie sulle malattie reumatiche in quanto da circa 20 giorni sono gonfiate quattro dita della mano destra (escluso il pollice) in alcune di esse sui polpastrelli sono visibili alcuni puntini rossi e sul mignolo nella zona antistante la lunetta dell’unghia persiste un’infiammazione simile ad un “gelone”.
    Non so se questi sintomi possono rappresentare l’inizio del fenomeno di Raynaud o cos’altro, comunque sia mi sono recato dal medico curante che mi ha prescritto alcune analisi, riporto di seguito quelle che a mio avviso sono state fatte in attinenza ai sintomi sopra descritti e chiarisco che tutte le analisi che non riporto e si riferiscono a creatinina/ urea/ bilirubina totale/ glucosio/ colesterolo/ trigliceridi/ urato/ aspartato aminotransferasi/ alanina aminotransferasi/ gamma glutamil transferasi/ PSA reflex/ … rientrano tutte nei parametri di riferimento:
    – S-25-OH-VITAMINA D3 risultato 24,7 valori di riferimento 20/68
    – velocità d’eritrosedimentazione Risultato 9 valori di riferimento 1/18
    – Formula leucocitaria che non sto a riportare ma non vengono evidenziati valori al di fuori
    dei riferimenti
    – Esame emocromocitometrico che non sto a riportare ma non vengono evidenziati i valori al
    di fuori dei riferimenti
    – Esame delle urine:
    Leucociti 75 dovrebbero essere assenti … tutti gli altri valori rientrano nei riferimenti

    – anticorpi antinucleo (ANA) PRESENTI (pattern nucleolare) titolo 1:60 riferimento:
    assenti
    – anticorpi anti ENA screening (MFI) risultato negativo riferimento: negativo

    – Anticoagulante Lupico ( LAC)
    – David Russell Viper Venom test 0,92 valori di riferimento sotto 1,20
    – LAC conclusioni: assente

    – complemento C3c risultato 102 valori di riferimento 75/140
    – complemento C4 risultato 24 valori di riferimento 10/40
    – crioglobuline risultato: ASSENTI
    – Fattore reumatoide risultato 7 valori di riferimento fino a 14
    – Proteina C reattiva risultato 0,5 valori di riferimento 0/8

    Purtroppo la visita Reumatologica già prescritta la farò fra diversi mesi nel frattempo i dubbi aumentano.
    Da quel poco che ci ho capito il risultato degli ANA è debolmente positivo ma mi chiedo:
    Come mai non viene indicato se il pattern è Omogeneo/Cumny o Splekled?
    Anti- ENA screening quali esami comprende? …
    da quello che ho trovato il pannello ENA potrebbe essere comprensivo di 4 (Anti-RNP/ Anti-Sm / Anti-SS-A (Ro) /Anti-SS-B (La)) oppure 6 esami (quelli precedenti + Scl-70/Anti-Jo-1) … gli ultimi due se non erro in genere eseguiti per diagnosticare sclerosi sistemica

    Poichè come detto, prima di giungere a visita reumatologica passeranno mesi, non vorrei trovarmi nella situazione che in quella sede mi si prescrivano esami di approfondimento da riportare allo specialista dopo ulteriori mesi di attesa (vanificando quella che potrebbe essere una diagnosi precoce) pertanto le chiedo oltre che una valutazione degli esami sopra-riportati (ben conoscendo i limiti di chi è chiamato ad interpretare numeri senza vedere la persona né conoscere la sua storia clinica) di elencarmi se possibile quali esami potrei fare per approfondire e portare al reumatologo assieme a quelli già fatti per metterlo in condizione di valutare meglio la situazione senza essere costretti ad allungare i tempi.

    La ringrazio molto per le valutazioni che vorrà fare.
    Buone feste a Lei e a tutti gli utenti che leggeranno.
    Pino (Monza e Brianza)

    • Gentilissimo Pino grazie degli auguri che contraccambiamo di cuore.
      Ovviamente non facciamo nessun tipo di diagnosi clinica online. Le consigliamo di consultare il nostro sito alla sezione Cura e Diritti ed identificare un centro di cura ospedaliero al quale lei possa rivolgersi e prenotare una visita specialistica.
      Un cordiale saluto a presto,

      I VOLONTARI  http://www.sclerosistemica.info   Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus  infoline 380 479 4870  

       

  • Erika Zanella 10 mesi

    Buongiorno prof. Colombo.
    Le scrivo per capire se la gravità della malattia di mio padre, che ha 74 anni sia come immagino io. Abitiamo in provincia di Varese. Lui è stato da diversi specialisti, ha fatto capillaroscopia e gli è stata diagnosticata la sindrome di Raynaulds.
    Lui ha sempre lavorato all’aperto con lavoro abbastanza fisico. Da qualche anno, specialmente in inverno avverte forte dolore alle dita e al palmo della mano che diventano dapprima bianche, poi blu. Le dita sono gonfie e dure, quasi artrosiche, e sono comparse ulcere sulla pelle delle dita. Ad oggi non ha.trovato soluzione, tiene idratata la pelle e possibilmente al caldo ma non basta. Potrebbe essere utile un consulto con lei per capire la gravità del problema ed intervenire?
    Grazie del tempo che vorrà dedicarci.
    Saluti
    A presto

    Erika Zanella

    • Prof. Dott. Edoardo Colombo 10 mesi

      Buongiorno Signora Erika. da quello che scrive, la diagnosi di Raynaud è coerente. Per la cura vedo necessario un trattamento in day-hospital con un farmaco da iniettare attraverso fleboclisi (Prostaglandine); sono trattamenti ambulatoriali con minimi effetti collaterali eseguiti all’Ospedale di Circolo di Varese e alla Maugeri di Tradate, presso l’ambulatorio di Chirurgia Vascolare o di Angiologia.
      Cordiali saluti

      Prof. Dott. Edoardo Colombo

  • Egr. Prof. Colombo,
    Intanto vorrei farle i miei complimenti per questo suo scritto, molto esplicativo e dettagliato come pochi sulla rete.
    La sua chiarezza mi ha spinto a chiederle un consiglio sulla situazione di mio padre Roberto di anni 69, alla quale è stato diagnosticato il fenomeno di Raynaud alle dita delle mani, in seguito ad una visita reumatologica presso l’ospedale San Camillo di Roma.
    Premetto che in principio aveva effettuato una visita angiologica, e l’angiologo in questione aveva prescritto a mio padre della compresse per migliorare la microcircolazione del sangue, che si sono rilevate poco efficaci.
    Tornando alla visita reumatologica ,oltre alla capillaroscopia mio padre ha effettuato diversi esami generali che si sono rilevati fortunatamente negativi. La dottoressa in questione non ha prescritto nessuna cura farmacologica ed ha lasciato mio padre con tantissimi dubbi in merito, senza nessun chiarimento, ed ancora oggi soffre di questo problema credendo che non vi sia alcuna cura. In particolar modo adesso che è inverno ed anche a causa del suo lavoro come barista, le sue mani sono sempre infiammate, ultra sensibili e la notte spesso e volentieri gli pulsano (sono rosse fuoco, mai bluastre quindi sicuramente la malattia non è ad uno stadio grave, crediamo).
    Cosa consiglia di fare? Un altra visita reumatologica potrebbe essere utile, sperando di incontrare un reumatologo che affronti con più tatto e professionalità la situazione?
    Aspettiamo con pazienza una sua risposta.
    Buona giornata e buon lavoro.

    Cordiali Saluti

    • Prof. Dott. Edoardo Colombo 10 mesi

      Buongiorno e grazie per l’apprezzamento dell’articolo sul Raynaud. Le malattie vasospastiche, termine tecnico che include quelle patologie che modificano il colore delle dita, come il Raynaud, spesso non hanno tutti i colori descritti in letteratura. La negatività agli esami rende meno pesante la diagnosi ma non per quello meno fastidiosa. I farmaci per via generale si sono rilevati poco efficaci nel fenomeno di Raynaud; terapie locali con gel scaldanti e l’uso di alcuni cerotti da applicare alla pelle hanno fornito qualche miglioramento, ovviamente prescritti solo dopo un esame medico. dato che è stato diagnosticato un fenomeno di raynaud e non una sindrome (che è una forma più grave e che è di competenza reumatologica), non ritengo utile un altro accertamento in campo Reumatologico. Le consiglio, invece, di rivolgersi al Servizio di Angiologia dell’Ospedale Gemelli dove so che esiste una equipe di Colleghi preparati.
      Cordiali saluiti.

      Prof. Dott. Edoardo Colombo

  • Patrizia 12 mesi

    Buonasera sono la mamma di una ragazza di 18 anni che lamenta da tempo mani freddi e formicolio a volte ai piedi la mia dottoressa non ha mai dato un gran peso al questo e con mia insistenza ho fatto fare esami ana risultati negativi secondo lei dovrei farle fare altri analisi io abito in Toscana a pistoia se si a chi mi dovrei rivolgere e quali analisi ancora dovrei farle effettuare?
    Grazie

    • Buongiorno Patrizia,non sempre il fenomeno di Raynaud è sintomo di connettivite, possono esserci anche altre ragioni. In ogni caso noi consigliamo sempre la capillaroscopia e gli esami degli anticorpi ANA ENA che possono anche non  essere positivi. Consulti i centri di cura in Toscana al nostro sito e scelga quello che le è più confecente.
      Per ulteriori informazioni ci può contattare.

      I VOLONTARI http://www.sclerosistemica.info   Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus  infoline 380 479 4870  

  • Tiziana 2 anni

    Salve, sono la mamma di una ragazza di quasi 15 anni, scrivo dalla provincia di Lecce, da un mesetto, praticamente dopo le forti nevicate nel mese di gennaio, ha lamentato formicolio alle mani, dolore alle articolazioni delle dita, sono fredde gonfie e le punte sono rosse. Dietro consiglio del pediatra abbiamo fatto degli esami del sangue, i risultati Ferritina 7,4; T.A.O.S 328,1; reuma test 3,8; sono tutti evidentemente valori non nella norma, ora siamo in attesa di una visita da un chirurgo vascolare. Sinceramente sono molto preoccupata e impreparata sull'argomento nonostante mia  sorella sia affetta da Morbo di Raynaud e sclerodermia,  ma  l'ignoranza nella mia famiglia mi hanno sempre tenuto all'oscuro dei dettagli. Vorrei sapere se mia figlia potrebbe essere affetta dallo stesso morbo e capire se mi sto muovendo nella direzione giusta. Ho letto FORSE troppo nel web per cercare di capirne un po' di più e non nego di essere terrorizzata. Grazie anticipatamente a chi mi darà qualche delucidazione in più. CORDIALI SALUTI

    • Gentile signora Tiziana,

      quello che possiamo consigliarle è di far fare a sua figlia una visita specialistica reumatologica per sospetto fenomeno di Raynaud in uno dei centri di cura elencati al nostro sito alla sezione Centri Diagnosi e Terapia. In base alla diagnosi può eventualmente ricontattarci in privato alla mail help@sclerosistemica.info.

      Un cordiale saluto,

      I VOLONTARI http://www.sclerosistemica.info   Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus  infoline 380 479 4870 

  • Ilenka 2 anni

    Salve sono ILenia e questo è l articolo più interessante che io abbia mai letto sul fenomeno di raynaud che io ho.Ho 24 anni e da quando ho 17 anni ho le mani rosse e fredde diventano anche grigie e blu…anche le ginocchia…i piedi sempre freddi e bianchi…ho fatto la capillaroscopia all ospedale Umberto primo di Roma e i capillari erano molto "intrecciati" poi mi hanno detto che non c'è cura e ho lasciato perdere…cerco di tenerle al caldoSalve Saluti Ilenia

    • Ilenia buongiorno,
      non solo ci sono delle terapie farmacologiche ma è assolutamente necessario curarsi.
      Non bisogna mai sottovalutare un fenomeno di Raynaud e soprattutto è necessario capire se è primario o secondario. Ritorni sicuramente in ospedale (al nostro sito l’elenco dei centri diagnosi e terapia) e si accerti di che natura è il suo fenomeno di Raynaud.

      Ci tenga informati

      I VOLONTARI http://www.sclerosistemica.info   Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus  infoline 380 479 4870

  • Rina 3 anni

    Ciao mi chiamo Rina.  Ho 33 anni. Nell marzo dell 2013 mi hanno diagnosticato la sclerodermia sclerosi sistemica progressiva . Fino a 3 mesi fa andava tutto bene . Da novembre ho la fibrosi polmonare . La dottoressa mi ha cambiato la terapia con imusupressori. . Poi sono sono stati dei problemi non ho tollerato il farmaco ..prima di prendere myfenax prendevo reumaflex …poi ho sospeso perché dovevo cominciare la nuova terapia. La terapia non ha funzionato e adesso più di 2 mesi sono bloccato da artrite  . Mi fanno male le anche non riesco a camminare poi la spalla i polsi. Poi ho sospeso il Myfenax e ho cominciato il Reumaflex per l'artrite. . Io intanto soffro dai dolori e ho paura per la fibrosi polmonare. .. la dottoressa mi dice di stare tranquilla ma io non c'è la faccio più cosa dovrei fare? ? Aspetto o vado da un altro centro. .. io rivoglio la mia vita e sono pronto ad affrontare tutto però se nessuno mi aiuta  …grazie

  • Gentile Professor Colombo,All'età di 10 anni, qualche mese prima della comparsa del ciclo, mi si è manifestato il fenomeno di Raynoud: le mie mani, oltre ai tre colori caratteristici del fenomeno (bianco,blu,viola) si spaccavano fino alla fuoriuscita di sangue. All'inizio credavano fosse una dermatite, ma dopo diversi esami ed un ricovero (età 13 anni) mi hanno diagnosticato tale fenomeno. Ora ho quasi 18 anni e tutte le sere faccio impacchi con una crema chiamata Locobase Repair, molto efficacie; tengo le mani al caldo e non solo, anche il resto del corpo. La mia patologia è ereditaria: anche mia sorella (solo in un dito di una mano) e mia cugina (entrambe le mani) la presentano, tuttavia, quella maggiormente colpita, sembro essere io. 
    In ogni sito in cui mi è capitato di approfondire il fenomeno, era scritto che questi di manifestava dopo i 14 anni; mi chiedo se il fatto di aver manifestato tale fenomeno in così giovane età possa compromettermi in futuro.La ringrazio e cordialmente La salutoLetizia

    • Gentilissima Letizia,

      grazie di averci contattati. Innanzitutto non è vero che il fenomeno di Raynaud si manifesta dopo i 14 anni, diremmo che ci sono forme reumatiche autoimmuni sistemiche infantili.
      Il Fenomeno di Raynaud potrebbe anche essere sintomo di una connettivite, di quale tipo di connettivite lo può accertare solamente un medico reumatologo specialista valutando il suo quadro clinico e gli esami clinici.
      Le suggeriamo di NON trascurare il fenomeno e di rivolgersi al suo medico curante richiedendo la prescrizione di una angioscopia (capillaroscopia) e procedere in seguito a prenotare una visita specialistica reumatologica presso un ospedale con Servizio Sanitario Nazionale. Può agevolmente ricercare i centri di cura al nostro sito.

      Consiglieremmo di fare lo stesso a sua sorella e sua cugina senza trascurare o minimizzare questo disturbo, é sempre meglio fare accertamenti per capire la natura del fenomeno di Raynaud.

      Per qualsiasi ulteriore informazione può scriverci o contattarci  in forma privata.

      I VOLONTARI

      http://www.sclerosistemica.info   Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus infoline 02 898 66 586

       

  • Per il neurostimolatore provi a contattare il Centro di Riabilitazione “Villa Beretta” di Costa Masnaga (Lecco), struttura di eccellenza.
    Cordiali saluti.

    Prof. Edoardo Colombo

  • Vincenzo 8 anni

    Egr. Pro. Edoardo Colombo:
    In primis,vorrei ringraziarle della sua serieta’ e disponibilita’ a rispondere al problema che le ho esposto.Ho letto con attenzione cio’ che mi ha consigliato,appena possibile,parlero’ con il primario del rep. reumatologia per ripetere da una volta a due volte l’Illiprost.
    Riguardo al neurostimolatore,avendo i medici avendo gia’ sostituito il primo(in quanto era passato il periodo di funzionamento con l’avverarsi del malfunzionamento dello stesso),con un’altro.Quando decisi di toglierlo,gli stessi mi dissero che non si poteva intervenire piu’ di due volte(riguardo alle piastre poste tra la terza e quarta vertebra al livello cervicale).Avrei da chiederle,visto che il reparto terapia del dolore alll’ospedale S. corona di Pietra Ligure(SV)mi hanno gia’ detto che da parte loro non possono eseguirmi piu’ impianti di neurostimolatori,se lei e’ a conoscenza di un buon istituto che tratta impianti neurostimolatori.
    Ringraziandole ancora della sua disponibilita’,e,in attesa di una sua gradita risposta,i piu’ cordiali saluti

  • VINCENZO 8 anni

    BARLETTA VINCENZO
    Egr. Prof. Edoardo Colombo
    Mi chiamo Vincenzo e ho 46 anni;ora le spiego la mia situazione.
    Nell’anno 1983,(all’eta’ di 18 anni),dopo esami clinici adeguati,presso l’ospedale militare di Roma Celio,(cui evidenziarono,tramite artereografia, che i capillari del polso dx erano occlusi),fui operato di Simpacectomia Toracica DX per Morbo di RAYNOUD atro superiore mano dx,come da sintomi evidenti,mano cianotica,gonfia e fredda al tatto.Dopo l’intervento,e’ andato tutto bene,fino all’anno 1998.Da allora sono cominciati i sintomi del Morbo di RAYNOUD.Tra vari ospedali,il primo e’ stato a Napoli,con mia disavventura,dopo aver fatto angiografie ed esami clinici opportuni,mi diagnosticarono di nuovo il morbo di RAYNOUD.Da allora ho fatto svariate terapie vasodilatatorie,(con intolleranza al prostavasin)ricoveri in vari ospedali di Napoli, per cercare di contenere la patologia,ma niente da fare,fino all’anno 2002,che per puro caso e’ successo che(da precisare che abitavo e tutt’ora abito in Liguria),l’ospedale di Bordighera(IM),non sapendo bene il mio problema,mi dissero di andare all’ospedale di Genova,al quale mi mando’ all’ospedale S.Corona di Pietra Ligure(SV).A quel punto,visto che la situazione si mostrava grave,il reparto Terapia del dolore,a quel tempo c’era il Dott. Rossi Lucio,mi fecero un’impianto di neurostimolatore ipocondrico dx.Tutto sembrava funzionere fino a che,nonostante il neurostimolatore,mi venivano crisi vasospastiche molto frequenti,essendo ritornato all’ospedale di Pietra Ligure,mi consigliarono di andare all’ospedale S.Paolo di Savona,reparto reumatologia.A visita effettuata,con crisi vasospastica acuta in atto,mi ricoverarono d’urgenza con terapia continua di Illiprost per 10gg.Dopo quella terapia,scomparve la crisi,e vedendo che il neurostimolatore non aveva piu’ effetto per il mio problema,l’anno scorso,decisi di toglierlo.Tutt’ora continuo con terapie mensili di Illiprost.
    Ma da 8 gg,mi e’ ritornata una crisi vasospastica acuta con cianosi,mano gonfia e fredda,che sembra non voglia andare via presto.
    A questo punto avbrei da chiederle:
    C’e’ un tipo di terapia alternativa al mio problema?le ho provate parecchie,ma sembra che sia una cosa molto seria,e,a volte,ho il timore che si possa decidere ad un’amputazione della mano per risolvere tutto.
    In attesa di una sua gradita risposta,i piu’ cordiali saluti
    BARLETTA VINCENZO

    • Egregio Signor Vincenzo, ho letto al sua storia clinica; la malattia di Raynaud è caratterizzata da periodi più o meno lunghi di quiescenza a cui seguono, purtroppo, periodi di peggioramento.
      La terapia attualmente più indicata nel suo caso è quella che sta eseguendo, cioè la terapia per flebo con Iloprost.
      Sono noti casi in cui il farmaco, a volte, agisce in modo meno efficace del solito.
      Un nuovo impianto di neurostimolatore, di tipo più recente, potrebbe aiutare nel ridurre l’intensità delle crisi perché dopo essersi sottoposto a gangliectomia nel 1983 la regolazione delle arterie capillari è compromessa e pertanto anche un modesto aiuto da parte di uno stimolatore è bene accetto.
      L’alternativa terapeutica, nel caso in cui le crisi si susseguano ravvicinate, è quella di ripetere le infusioni di Iloprost a settimane alterne.
      Nel 2011 non si sottopone un paziente ad una amputazione senza prima aver accertato che non esiste altra strada…
      In questi anni è in sperimentazione un nuovo farmaco per le crisi vasospastiche: speriamo che i tempi non siano lunghissimi,

      Cordiali saluti.
      Prof. Edoardo Colombo

  • Lega Italiana Sclerosi Sistemica 9 anni

    Chiaro nel linguaggio, esplicativo con interessanti approfondimenti, nuovo nei contenuti.