29 Giugno Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica

Associazione Nazionale di Pazienti e Famigliari,
Volontariato e Solidarietà Famigliare.

Il coinvolgimento gastroenterico in Sclerosi Sistemica una malattia a carico di organi e apparati

Il coinvolgimento gastroenterico in Sclerosi Sistemica

La sclerosi sistemica è una malattia che si caratterizza per danno a carico dei vasi, in particolare dei vasi di piccolo calibro e per la deposizione di tessuto fibroso a livello della cute e degli organi interni; nello sviluppo della malattia entra in gioco il sistema immunitario, con presenza di cellule infiammatorie nei tessuti interessati dalla malattia e con la produzione di autoanticorpi, cioè di anticorpi rivolti verso i costituenti del nostro corpo. E’ una malattia a carattere cronico, di cui a tutt’oggi non si conosce la causa. La sclerosi sistemica è una malattia che si esprime in modo eterogeneo; le manifestazioni cliniche, il decorso e la gravità della malattia differiscono nei diversi pazienti che ne sono affetti. Molti organi e strutture possono essere interessati, fra cui l'apparato gastrointestinale.

 

L’impegno del tubo digerente in corso di sclerosi sistemica riconosce diverse caratteristiche:

è frequente, colpendo oltre il 90% dei casi; fra i differenti coinvolgimenti d’organo e strutture in corso di sclerosi sistemica, le manifestazioni a carico del tubo digerente si collocano per frequenza subito dopo l’impegno cutaneo
– presenta una prevalenza sovrapponibile nei pattern cutanei limitato e diffuso della malattia come pure nei pazienti con positività per anticorpo anticentromero e anti-Scl70
– è proteiforme, in quanto la malattia può interessare qualsiasi tratto del tubo digerente dalla bocca all'ano, con manifestazioni cliniche e complicanze molto differenti nei singoli pazienti
– riconosce una patogenesi complessa in cui si embricano il danno a carico dei piccoli vasi, la disfunzione delle cellule nervose, l’atrofia muscolare e la deposizione di tessuto fibroso nelle diverse tonache della parete del tubo 
  gastroenterico; queste alterazioni comportano una ridotta peristalsi, cioè un rallentamento delle onde di contrazione della parete del tubo gastrointestinale. Tali onde di contrazioni fisiologicamente favoriscono la progressione del
  contenuto presente nel tubo gastroenterico e il suo mescolamento con i succhi digestivi
– può essere asintomatico, ma in taluni casi è gravato da un quadro sintomatologico rilevante, con conseguente impatto negativo sulla qualità di vita e, talora, sullo stato di nutrizione
– può costituire motivo di ritiro sociale quando comporta ad esempio vomito frequente, particolari esigenze nutrizionali o quando interessa il retto con incontinenza fecale.

 

La maggior parte delle indagini atte alla diagnosi delle complicanze in ambito gastroenterico sono invasive o comportano l’esposizione a radiazioni o richiedono un tempo lungo per il loro espletamento; anche in considerazione delle scarse risorse terapeutiche attualmente disponibili, tali indagini vengono spesso riservate nella comune pratica clinica ai casi sintomatici, senza risposta alla terapia standard. Utili informazioni sull’entità dell’impegno gastrointestinale possono essere ottenute da questionari di autovalutazione che esplorano la presenza e la gravità dei sintomi come pure i risvolti emotivi e l’impatto sulla vita sociale. Non esistono farmaci specifici e mancano studi controllati in questo ambito; spesso il trattamento è di tipo sintomatico. Può risultare utile in molti casi associare all’approccio farmacologico norme comportamentali relative alle abitudini alimentari.

 

Fatte queste premesse, si elencano le manifestazioni principali, suddivise per singoli organi o strutture

Cavo orale

La sclerosi sistemica può restringere l'apertura della bocca e causare ridotta salivazione, con conseguenze sulla masticazione e sulla deglutizione.

In caso di impegno del cavo orale, è importante adottare corrette norme dal punto di vista alimentare, introducendo cibi morbidi, cercando di bere a più riprese durante il pasto e masticando accuratamente i cibi prima della deglutizione. Possono inoltre risultare utili esercizi al fine di migliorare l'apertura della bocca: fare un po' di smorfie davanti allo specchio rappresenta una valida ginnastica per i muscoli periorali.

La carenza di saliva facilita l’insorgenza di carie e pertanto va curata con scrupolo l'igiene orale, anche considerando che il restringimento dell'apertura orale può rendere difficile l'eventuale lavoro dell'odontoiatra.

In circa un 15% di pazienti affetti da sclerosi sistemica si può associare un’altra malattia, sempre in ambito autoimmune, che causa una sofferenza elettiva a carico delle ghiandole salivari e lacrimali, con ridotta produzione di saliva e lacrime, con conseguente secchezza della bocca e degli occhi. Si chiama sindrome di Sjogren, dal nome di un oculista svedese. In questi casi è imperativo l’utilizzo di lacrime artificiali per evitare che la secchezza dell’occhio possa causare danni alla cornea, come pure è opportuno l’utilizzo di preparati che mimano l’effetto della saliva.

Esofago

E' il tratto dell'apparato digerente più frequentemente interessato dalla malattia, dove si verifica una riduzione della contrattilità del viscere, che interferisce con il passaggio del cibo e un ridotto tono della parte inferiore, che favorisce il reflusso gastroesofageo, cioè il passaggio del contenuto presente nello stomaco; fisiologicamente la parte terminale dell'esofago, chiamata cardias, consente il transito del cibo dall'esofago allo stomaco, mentre dovrebbe impedire il percorso contrario, cioè il rigurgito di materiale dallo stomaco all'esofago. Come noto,  lo stomaco, al fine di favorire la digestione, produce acido cloridrico e quindi il contenuto a livello gastrico è acido; mentre lo stomaco è creato per stare a contatto con un ambiente acido, non così l'esofago. Pertanto il reflusso gastroesofageo può comportare a livello esofageo infiammazione, formazione di ulcere o di restringimenti.

Un’altra complicanza legata al passaggio di materiale acido è lo sviluppo di esofago di Barrett, condizione in cui nella parte inferiore dell’esofago le cellule della mucosa cambiano fisionomia, acquisendo un aspetto che richiama quello delle cellule intestinali. Si tratta di una lesione che va periodicamente indagata mediante esofagogastroduodenoscopia con biopsie. Il reflusso gastroesofageo si manifesta con acidità nella parte alta del torace, rigurgiti, eruttazioni.

Ci sono poi dei dati che inducono a ritenere che il passaggio di materiale acido dallo stomaco all'esofago possa poi raggiungere le vie respiratorie, dove potrebbe rappresentare uno stimolo irritativo in grado di promuovere la comparsa o la progressione del danno polmonare.

Le alterazioni della motilità dell'esofago possono venire individuate e studiate con varie indagini, fra cui la manometria esofagea.

Per il trattamento farmacologico, si ricorre all'utilizzo di antiacidi, talora in associazione a farmaci procinetici, cioè farmaci che favoriscono i movimenti di contrazione della parete dei diversi organi del tubo digerente. Viene poi raccomandato di evitare pasti abbondanti, soprattutto alla sera, mentre è preferibile distribuire l'apporto calorico durante l’arco della giornata con pasti piccoli e frequenti. Va poi evitato di coricarsi subito dopo il pasto, perché l'assunzione della posizione distesa favorisce il reflusso gastroesofageo; per lo stesso motivo, è opportuno dormire con la testa leggermente alzata rispetto al corpo, ricorrendo all'utilizzo di due cuscini. Un altro accorgimento che può risultare utile è quello di camminare dopo i pasti. Ogni soggetto individuerà poi i cibi che si associano ad un peggioramento della sintomatologia e che quindi andranno eliminati. Saranno inoltre da evitare quei cibi che tendono ad attaccarsi alle pareti dell'esofago, quali ad esempio il riso, come pure gli alimenti che rallentano lo svuotamento gastrico, quali alcool, cibi grassi, cioccolata.

Stomaco

Anche la funzione dello stomaco può risentire del rallentamento dei movimenti peristaltici, svuotandosi lentamente. Questo può tradursi in una sintomatologia caratterizzata da digestione lenta, senso di pesantezza, episodi di vomito, distensione addominale, senso di sazietà precoce.

In una piccola percentuale di casi si può verificare la comparsa di dilatazioni vascolari, che si irradiano a raggiera partendo dal piloro (la valvola di passaggio fra stomaco e duodeno, che rappresenta il tratto iniziale dell'intestino) verso l'antro gastrico; in conseguenza di ciò l'interno dello stomaco, visibile facendo l'esofagogastroduodenoscopia, assume un aspetto che ricorda le striature visibili su alcune specie di angurie (vedi figura 1); tale manifestazione è stata pertanto chiamata stomaco ad anguria (nella terminologia inglese: “watermelon stomach”); altra definizione è quella di ectasie vascolari dell'antro gastrico. Tale manifestazione clinica determina una fragilità della mucosa, che può in alcuni casi portare ad emorragie digestive, che possono richiedere il ricorso a trasfusioni di sangue o a microsanguinamenti cronici, con conseguente anemia da carenza di ferro.

stomaco ad anguriaDa sottolineare poi che lo stomaco ad anguria può rappresentare la prima manifestazione della malattia; pertanto in caso tale lesione venga individuata in un soggetto senza che sia stata in precedenza diagnosticata la sclerosi sistemica, è opportuno programmare la ricerca degli anticorpi specifici associati alla malattia come pure espletare la videocapillaroscopia periungueale.

Figura 1. Quadro di stomaco ad anguria; notare letipiche striature dovute a dilatazione vascolari

Fegato

In circa il 2-3% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica si può associare una malattia del fegato, su base autoimmune, chiamata cirrosi biliare primitiva. Si manifesta tipicamente con prurito e aumento nel sangue di alcuni parametri di funzione epatica, fra cui in particolare un enzima chiamato fosfatasi alcalina. E' una malattia che si esprime di regola in modo lieve, quando associata alla sclerosi sistemica e che risponde bene alla somministrazione di acido ursodesossicolico, in grado di normalizzare nella maggior parte dei casi gli indici di funzione epatica, purché assunto in modo regolare e a dosaggio adeguato

Intestino

La riduzione dei movimenti peristaltici dell'intestino comporta la frequente insorgenza di stitichezza, che sarà utile contrastare cercando di bere in modo adeguato, introducendo  alimenti ricchi di fibre e svolgendo quotidianamente attività fisica. In caso tali norme non risultassero sufficienti si potranno usare farmaci in grado di ammorbidire il contenuto fecale quali l'olio di vaselina; si potrà poi valutare se farmaci quali il lattulosio, che modifica la flora batterica intestinale o lo psyllium, che comporta un aumento della massa fecale, siano tollerati dal singolo pazienti e risultino efficaci.

In casi peraltro rari, il grave rallentamento dei movimenti intestinali, che si esprime con peggioramento della stitichezza, vomito, dolori e distensione addominale potrà richiedere il ricovero ospedaliero al fine di mettere a riposo l'intestino, sospendendo per un periodo opportuno l'alimentazione e ricorrendo ad infondere liquidi e nutrienti per via endovenosa unitamente alla somministrazione di farmaci in grado di stimolare l'attività del viscere.

Con il progredire della malattia, la condizione di intestino rallentato, pigro può facilitare la proliferazione dei batteri al suo interno, realizzando la cosiddetta sindrome da sovracrescita batterica. Normalmente i batteri sono presenti solo nell'intestino crasso, mentre nella sindrome da sovrapposizione batterica colonizzano anche l'intestino tenue, il cui contenuto dovrebbe invece risultare sterile. Tale condizione di sovracrescita batterica modifica le caratteristiche dell'alvo,  comportando l'insorgenza di diarrea oppure di un'alternanza di stitichezza e diarrea, unitamente a dolori e distensione addominale.

Si cura con un ciclo di antibiotici; quelli maggiormente utilizzati sono ciprofloxacina, rifaximina e metronidazolo, cui conviene far seguire un ciclo con probiotici; in caso di recidiva del quadro clinico dopo una prima somministrazione di antibiotico, si dovrà scegliere un antibiotico diverso dal precedente.

In caso di sindrome da sovracrescita batterica la massa dei batteri presenti lungo tutto l’intestino può competere con l’organismo per quanto attiene ai nutrienti. Tale complicanza unitamente all’impegno gastrico può comportare uno stato di malnutrizione, che necessita di essere corretto. Spie di tale condizione possono essere un peso eccessivamente basso, un calo di peso inspiegato oppure la carenza di vitamine e/o proteine o la comparsa di anemia. In alcuni casi di grave denutrizione – peraltro non frequenti – si può ricorrere alla somministrazione di liquidi e di sostanze nutritizie attraverso l'alimentazione per via parenterale, inserendo in una grossa vena dell'organismo un dispositivo che consenta l'infusione per molte ore al giorno di soluzioni in grado di apportare una quantità sufficiente di calorie e di tutti i nutrienti indispensabili; l'infusione viene effettuata di regola durante le ore notturne. Le complicanze legate al dispositivo di infusione sono poco frequenti. Si tratta in ogni caso di una scelta terapeutica che può essere transitoria; al migliorare dello stato nutrizionale si potrà riprendere con la normale introduzione di cibi.

Il retto

La sclerosi sistemica può colpire anche l'ultima parte dell'intestino, il retto, causando incontinenza fecale; il disturbo non è raro, ma spesso viene taciuto. L’indagine migliore per studiare le alterazioni a carico del retto in corso di sclerosi sistemica è la manometria anorettale. In caso di incontinenza fecale il paziente potrà essere indirizzato ad un fisiatra esperto su tali problematiche oppure si potrà ricorrere all'impianto di un neurostimolatore a livello sacrale.

 

Nonostante non vi siano farmaci specifici per contrastare l’impegno gastrointestinale in corso di sclerosi sistemica, è importante che il paziente riferisca prontamente al medico di fiducia eventuali sintomi che richiamano al coinvolgimento dell’apparato digerente, in modo da impostare un trattamento che possa comportare la regressione della sintomatologia ed evitare la comparsa di alcune complicanze; allo stesso modo va curata un’eventuale condizione di malnutrizione, che rende un soggetto più fragile, meno abile a difendersi da condizioni di stress quali infezioni intercorrenti. In alcuni casi particolarmente delicati e difficili il reumatologo dovrà lavorare in team con il gastroenterologo, il nutrizionista e/o il fisiatra al fine di fornire al paziente il supporto di cui necessita.

 

Caramaschi PaolaRedazione  LEGA ITALIANA SCLEROSI SISTEMICA ONLUS
 15 ottobre 2015  articolo firmato

Dottoressa Paola Caramaschi
paola.caramaschi@ospedaleuniverona.it

Dirigente I livello – Unità di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata – Verona

 

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