Coinvolgimento esofageo nella Sclerosi Sistemica

La sclerosi sistemica è una rara malattia autoimmunitaria caratterizzata da vasculopatia, fibrosi, infiammazione e progressivo interessamento multi-organo. Il decorso e la prognosi della malattia sono determinate dall’entità del coinvolgimento d’organo, in particolare quello cardiopolmonare, le cui complicanze rappresentano la principale causa di morte. La patogenesi della malattia è piuttosto complessa e il meccanismo patogenetico sembrerebbe essere innescato da fattori sconosciuti che, in particolari soggetti predisposti, innescherebbero una cascata di alterazioni immunologiche.

Essi, in particolare, determinerebbero un danno microvascolare, seguito dall’attivazione dei fibroblasti, delle cellule epiteliali e delle cellule endoteliali con conseguente fibrosi della cute e degli organi interni. Il risultato della microvasculopatia è rappresentato dalla riduzione della densità capillare che si manifesta con la comparsa del fenomeno di Raynaud, seguito dalla sclerosi cutanea e dal coinvolgimento degli organi interni. L’interessamento macrovascolare, da cui deriverebbe un alto rischio per eventi cardiovascolari, è stato altresì ipotizzato. Oltre alla cute, gli organi colpiti dalla malattia sono il polmone, il cuore, il rene, il sistema muscoloscheletrico e l’apparato gastro-intestinale.

Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale è la principale causa di morbilità nei soggetti affetti da sclerosi sistemica. Manifestazioni a carico dell’esofago sono descritte in circa il 90% dei pazienti; anomalie dello stomaco in circa il 50% dei pazienti e i disordini della restante parte del tratto gastrointestinale colpiscono il piccolo intestino, il colon, il retto e l’ano nel 50-70% dei casi. La progressiva atrofia e la sostituzione fibrosa della tonaca muscolare si manifestano a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale, ma sono più gravi nell’esofago. I due terzi inferiori dell’esofago possono sviluppare una rigidità simile a quella di un tubo di gomma. La disfunzione del tono dello sfintere esofageo inferiore dà origine a reflusso gastroesofageo e alle sue complicanze: esofagite peptica, candidosi esofagea, esofagite erosiva con sanguinamenti ed ulcerazioni, esofago di Barrett ed adenocarcinoma. I sintomi della disfunzione esofagea sono rappresentati da difficoltà nella deglutizione, pirosi retrosternale, nausea, vomito e perdita di peso.

La dismotilità esofagea è diagnosticata dalla manometria esofagea, dalla radiografia dell’esofago con pasto baritato e/o dalla scintigrafia esofagea. Sebbene la manometria esofagea sia la metodica più sensibile, è invasiva e poco conveniente. Diversi studi, infatti, hanno dimostrato che la scintigrafia esofagea è accurata tanto quanto la manometria nella individuazione della ipomotilità e del reflusso gatroesofageo. Per contro, la radiografia dell’esofago con pasto baritato, sebbene limitata da una soggettività interpretativa, fornisce informazioni qualitative sulla struttura dell’organo e sulla presenza di diverticoli, stenosi e/o neoformazioni. Tuttavia, in caso di risultati dubbi per il contesto clinico è indicata comunque la manometria esofagea.

Il trattamento di prima linea del coinvolgimento esofageo implica anzitutto un cambiamento dello stile di vita, eliminando l’abitudine al fumo di sigaretta, assumendo porzioni di cibo più piccole e più frequentemente, evitando di cenare poche ore prima di coricarsi e sollevando di pochi centimetri lo schienale del letto. Accorgimenti dietetici, inoltre, riguardano l’eliminazione di cibi piccanti dalla dieta e includono modifiche nella consistenza del cibo, suggerendo l’assunzione di passati di verdura, mele cotte, purè e yogurt.

La terapia farmacologica prevede l’uso di inibitori di pompa protonica (PPI) per la prevenzione della malattia da reflusso gastroesofageo e delle sue complicanze, anti-H2, sucralfato e farmaci procinetici. Le stenosi esofagee sono molto spesso trattate mediante dilatazione per via endoscopica. La metaplasia di Barrett può essere trattata con ablazione mediante radiofrequenza, termo ablazione per via endoscopica, terapia fotodinamica, crioterapia oppure resezione della mucosa per via endoscopica.

Agopressione ed elettroagopuntura transcutanea, come trattamenti alternativi e futuri, potrebbero migliorare le funzioni gastrointestinali e i sintomi dei pazienti affetti da sclerosi sistemica.

Francesco Masini, Klodian Gjeloshi, Giovanna Cuomo

UOC Medicina Interna – Università della Campania L. Vanvitelli

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