SE EVOLVE, LA SCLEROSI SISTEMICA PUO’ ESSERE INVALIDANTE

La sclerosi sistemica, chiamata anche sclerodermia, è una malattia mediata dal sistema immunitario che colpisce soprattutto le donne, e di cui probabilmente non tutti sono a conoscenza: anche se, fortunatamente, esiste un’associazione nazionale (la Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus), che si occupa della divulgazione di informazioni e del supporto dei pazienti affetti da questa patologia, sulla quale ci soffermiamo con l’aiuto della Dottoressa Francesca Ingegnoli, specialista in Reumatologia a Milano. “La sclerosi sistemica è una malattia che comporta, soprattutto in una prima fase, disturbi della microcircolazione, può evolvere con fibrosi dei tessuti. Questo processo di fibrosi coinvolge la cute, ma può anche, progressivamente, intaccare diversi organi interni, risultando quindi potenzialmente invalidante”, esordisce la specialista. Vi sono due principali varianti di sclerosi sistemica in base all’estensione dell’interessamento cutaneo: la forma diffusa e quella limitata. Come già accennato, la sclerosi sistemica è una patologia che colpisce in particolar modo la popolazione femminile. “Le cause che la determinano sono purtroppo ignote. Sappiamo che si tratta di un problema mediato dal sistema immunitario, e che ci può essere dunque una predisposizione ad ammalarsi se, in famiglia, si sono già verificati casi di malattie autoimmuni (e dunque non necessariamente di sclerosi sistemica)”, evidenzia la Dottoressa Ingegnoli.

Quali sono i segnali che possono essere indicativi della presenza di questa malattia? “Di solito la sclerosi sistemica esordisce con la presenza del cosiddetto fenomeno di Raynaud, che consiste nel cambiamento di colore delle estremità, e in particolare delle dita delle mani, causato dalla diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti”, risponde l’esperta. Tale fenomeno si presenta soprattutto quando ci si espone a repentini cambiamenti di temperatura, e in particolar modo se si passa da un ambiente caldo a un ambiente freddo. A questo punto le dita diventano prima bianche, in quanto viene a mancare l’afflusso di sangue nei vasi; quindi bluastre per la mancanza di ossigeno e infine rosse quando la circolazione si riattiva. La durata di ogni attacco può variare da pochi secondi fino a ore, ed è possibile avvertire una sensazione di intorpidimento o di dolore più o meno intenso. Attenzione, però: il fenomeno di Raynaud è piuttosto frequente fra le donne, e le pazienti che ne soffrono non devono sistematicamente temere di sviluppare la sclerosi sistemica. È saggio tuttavia approfondire la situazione, sia per escludere la presenza di questa malattia sia, nel caso in cui invece il fenomeno di Raynaud sia un effettivo sintomo del problema, per intervenire il prima possibile con una terapia appropriata. “Per farlo abbiamo a disposizione due strumenti diagnostici”, commenta la reumatologa. “Esistono infatti esami del sangue in grado di individuare specifici anticorpi presenti in chi soffre della malattia; e un test detto capillaroscopia che studia la forma dei capillari a livello della plica ungueale delle mani, che risultano particolarmente alterati nelle pazienti affette da sclerosi sistemica”.

Se l’esito degli esami è positivo, occorre approfondire la situazione con una visita dal reumatologo, che potrà prescrivere altri esami strumentali di screening (per esempio ecografie, Tac, radiografie o eventualmente test del respiro) per controllare lo stato degli organi interni: a partire dal cuore, polmoni e apparato gastroenterico. “Come già evidenziato, la rapidità con cui si effettuano questi esami è determinante per una diagnosi precoce e per la valutazione dell’interessamento dei vari organi dato, quest’ultimo, indispensabile anche per stabilire la frequenza dei controlli a cui sottoporsi”, spiega la Dottoressa Ingegnoli. La terapia per la sclerosi sistemica prevede sia la somministrazione di farmaci che agiscono sui sintomi, alleviandoli, sia di immunosoppressori, oggetto di ricerche sempre più intense e promettenti, che hanno lo scopo di inibire l’attività anomala del sistema immunitario. “Alla terapia con i farmaci è spesso opportuno affiancare cicli di fisioterapia, che hanno l’obiettivo di mobilizzare le articolazioni e mantenere l’elasticità della cute compromessa dal processo di fibrosi”, aggiunge la reumatologa.

L’evoluzione della sclerosi sistemica può essere molto variabile: in alcuni casi la patologia ha un decorso lento, mentre in altri casi può intaccare rapidamente gli organi interni e risultare invalidante, in questo caso necessita di terapie più aggressive. Appare comunque evidente, per quanto lo specialista in reumatologia sia la figura professionale di riferimento di chi è affetto da sclerosi sistemica, la necessità di un approccio multidisciplinare per seguire i pazienti insieme ad altri specialisti, chiamati a intervenire a seconda delle modalità in cui la malattia si manifesta: oltre al fisioterapista, dunque, il cardiologo, lo pneumologo o il gastroenterologo.

VERO SALUTE – Ottobre 2018

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COMMENTS

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  • fiorellapoppi53@hotmail.it 2 settimane

    Vorrei avere notizie più approfondite Grazie

    • Gentilissima le consigliamo di iscriversi alla nostra Newsletter direttamente dal sito per ricevere informazioni e aggiornamenti. Grazie!

  • chiedo per favore :ma con quale farmaci si può curare ? Mi è stato detto che non c’è ancora un farmaco ……. Mi hanno prescritto la cardioaspirina. Grazie.

    • Gentile signora, la prescrizione della terapia spetta esclusivamente ad un reumatologo dopo attenta analisi degli esami di laboratorio e valutazione clinica. Se ritiene di non essere soddisfatta delle risposte che ha ottenuto finora chieda altri consulti sempre in ospedali pubblici meglio se nelle divisioni di reumatologia. Grazie