Come diagnosticare la sclerosi sistemica

La Sclerosi Sistemica è una complessa patologia autoimmune che interessa la cute e gli organi interni, provocando alterazioni vasculopatiche, infiammazione locale e fibrosi. I pazienti affetti da Sclerosi Sistemica presentano un elevato grado di variabilità in termini di coinvolgimento cutaneo e d’organo, progressione della malattia e, soprattutto, prognosi. L’inquadramento diagnostico iniziale prevede l’esecuzione di accertamenti clinici, di laboratorio e strumentali dati i molteplici interessamenti d’organo, anche inizialmente in fase subclinica, e l’eterogeneità della malattia.

Nel sospetto di Sclerosi Sistemica sono richiesti:

  • Autoimmunità (dosaggio anticorpi antinucleo, anti-ENA, RA test, antidsDNA, anticorpi anti-fosfolipidi e Lupus anticoagulant, C3, C4, immunoglobuline IgG, IgA, IgM);
  • Capillaroscopia del letto ungueale;
  • Prove di funzionalità respiratoria e diffusione alveolo-capillare (DLCO);
  • Tc ad alta risoluzione del torace;
  • Rx esofago;
  • Ecocolordopplergrafia cardiaca standard e con tissue doppler imaging.

Una volta effettuata la diagnosi, i pazienti dovrebbero essere regolarmente valutati dal punto di vista clinico e la malattia andrebbe stadiata secondo linee guida internazionali [1] con esami strumentali a cadenza regolare

  • Capillaroscopia del letto ungueale ogni 6 mesi;
  • Prove di funzionalità respiratoria e diffusione alveolo-capillare (DLCO) ogni 6 mesi nei primi 5 anni di malattia e poi annualmente o in corso di peggioramento clinico;
  • Tc ad alta risoluzione del torace annualmente nei primi 5 anni di malattia o in corso di peggioramento clinico;
  • Ecocolordopplergrafia cardiaca standard e con tissue doppler imaging, annualmente o in corso di peggioramento clinico.

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Bibliografia  Khanna D et al. Evidence-based management of rapidly progressing systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2010 Jun;24(3):387-400

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