29 Giugno Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica

Associazione Nazionale di Pazienti e Famigliari,
Volontariato e Solidarietà Famigliare.

La Sclerodermia in età pediatrica, i sintomi

Secondo gli studi della Cleveland Clinic, sebbene le manifestazioni della "Scleroderma" siano simili negli adulti e nei bambini, ci sono alcune caratteristiche specifiche che sono più evidenti nei bambini.

Partiamo dal presupposto che la Sclerodermia Pediatrica si divide in malattia sistemica e localizzata che è ulteriormente suddivisa in sottotipi a seconda delle manifestazioni cliniche e del coinvolgimento cutaneo. Ci sono 2 tipi di sclerodermia pediatrica la sclerodermia localizzata (Morfea) e la Sclerosi Sistemica.

La Sclerodermia Localizzata (vedi foto) è più comune nei bambini e in genere coinvolge solo la pelle. In alcuni casi può estendersi ai muscoli sottostanti. I bambini affetti da Sclerosi Sistemica possono manifestare più evidenze sulla cute che limitano notevolmente i movimenti, in questi bambini il fenomeno di Raynaud può essere presente nelle primissime fasi, inoltre la stanchezza, difficoltà di deglutire, dolore alle giunture si manifestano nella fase iniziale di malattia. Questi bambini devono essere monitorati per un eventuale coinvolgimento degli organi interni.
E’ importante sottolineare che la Sclerosi Sistemica sia negli adulti che nei bambini non è contagiosa per cui non trasmissibile da soggetto a soggetto. Negli Stati Uniti, dove il monitoraggio della malattia è attento e aggiornato si contano tra 5,000 e 7,000 bambini con una diagnosi di sclerodermia, di cui l’ 1.5% dei pazienti sviluppano la malattia prima dei 10 anni, il 7% tra i 10 e i 19 anni. L’età media per entrambe le forme pediatriche è tra i 7,3 e gli 8,8 anni. Approssimativamente i 2/3 dei bambini con la sclerodermia sono di genere femminile, non c’è una chiara evidenza sull’ incidenza dell’etnia per la forma pediatrica.

Sebbene non ci sia ancora una cura risolutiva per la Sclerosi Sistemica, la diagnosi precoce migliora indubbiamente il risultato di un trattamento volto al rallentamento della progressione. La terapia pediatrica è pensata per il singolo bambino, varierà infatti a seconda dello stato generale di salute, dal tipo di sclerodermia, dalla sua storia clinica, dalla presenza di altri sintomi in sovrapposizione, dalla severità della malattia. Non dimentichiamo che il trattamento della Sclerosi Sistemica include spesso il counseling alla famiglia per i diversi aspetti da quello emotivo a quello relativo all’assistenza economica al sostegno della disabilità e all' assistenza sociale.

L’aspetto che il bambino andrà ad assumere dipende dal tipo di sclerodermia (Morfea o Sclerosi Sistemica) e dall’estensione del coinvolgimento cutaneo e /o di quello degli organi interni. Nella Sclerosi Sistemica I bambini che hanno coinvolgimento polmonare, cardiaco o renale hanno un maggiore rischio di complicazioni.
La Sclerodermia Localizzata (Morfea) progredisce generalmente nel primo stadio, spesso si stabilizza dopo i primi 3 o 4 anni, in alcuni casi si risolve in adolescenza. La Sclerosi Sistemica non si risolve spontaneamente ma è possibile che rimanga allo stesso stadio (stadiazione della malattia) e non peggiori per alcuni anni.

Fonte Scleroderma News

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