LA CRISI RENALE SCLERODERMICA

L’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione della vasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Questa forma di coinvolgimento renale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata dall’insorgenza di insufficienza renale acuta, la comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche se alcuni pazienti restano normotesi), un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria
(1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia – progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290, 2.Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708)

reni

L’incidenza della crisi renale sclerodermica

La crisi renale sclerodermica è più frequente (sino al 20% dei casi) nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa rispetto a quelli con forma cutanea limitata (3-10%) o con sindrome CREST (1%). Inoltre, la più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia.

Fattori di rischio della crisi renale sclerodermica

Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche numericamente congrue hanno suggerito i seguenti fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile complicanza:

  • primi tre anni di malattia;
  • età avanzata all’esordio;
  • assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15 mg/die;
  • gravidanza;
  • insorgenza di anemia da altre cause;
  • presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.

La valutazione del rischio

Anche in pazienti con sclerodermia senza malattia renale clinica, le prove fisiologiche della funzione renale mostrano una compromissione.  La valutazione della funzione renale in questi pazienti può mostrare la riduzione del flusso plasmatico renale e una maggiore resistenza vascolare renale. La più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia. Tuttavia, in una minoranza (10%) dei pazienti si può osservare un progressivo coinvolgimento renale nonostante la normalità dei valori pressori.
(1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia – progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290).

La diagnosi della crisi renale sclerodermica

Questa complicanza è caratterizzata dall’insorgenza di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione “maligna” e si associa ad almeno due dei seguenti parametri: alterazioni vascolari del fondo, dell’occhio; proteinuria; ematuria; incremento dell’azotemia; anemia emolitica microangiopatica.

Quali sono i sintomi?

L’ipertensione arteriosa grave può causare un forte mal di testa o disturbi della vista, talora possono conseguire affanno, nausea e vomito. Spesso la produzione delle urine rimane sufficiente fino a che il problema non è avanzato. Anche palpitazioni e crisi convulsive possono essere causate da una pressione molto elevata. La crisi renale sclerodermica é ancora una situazione grave che può persino causare la morte, tuttavia se diagnosticata per tempo, si possono ancora conseguire risultati eccellenti, con frequente recupero della funzionalità renale e allontanamento del rischio di dover ricorrere al trattamento dialitico. La dialisi diventa necessaria nel 25-50% dei pazienti che sviluppano la crisi renale sclerodermica.

La prevenzione della crisi renale sclerodermica

Il medico deve informare il paziente sui primi segni che possono indurre a sospettare l’insorgenza di questa complicanza, poiché soltanto nelle fasi precoci è possibile adottare un’adeguata profilassi con ACE inibitori, in grado di prevenirla e di evitare la possibile evoluzione verso l’insufficienza renale cronica. E’ pertanto necessario:

  • monitorare la pressione arteriosa più volte la settimana da parte del paziente e riferire al proprio medico le eventuali variazioni pressorie in incremento, soprattutto se confermate in più occasioni ed anche quando i valori assoluti siano ancora nella norma;
  • monitorare l’eventuale comparsa di proteinuria, utilizzando gli appositi kit venduti in farmacia;
  • controllare periodicamente la creatininemia in presenza di uno o più dei fattori di rischio sopra menzionati.

I farmaci

Attualmente la prognosi è decisamente migliorata grazie alla disponibilità di farmaci ACE-inibitori, una categoria di farmaci antiipertensivi dei quali è stata dimostrata l’attività nefro-protettiva. Somministrati nelle fasi precoci di malattia, gli ACE-inibitori possono infatti prevenire le manifestazioni cliniche relative alla crisi renale sclerodermica.

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