IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE (I.A.P.)

Stanchezza ingiustificata, affanno di respiro per minimi sforzi, svenimenti, fiato corto, dolore al petto, mani e piedi gonfi?

Tutti questi sintomi possono aiutare a sospettare l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP), ma per un paziente affetto da Sclerosi Sistemica (SSc) possono non essere i primi sintomi. L’ Ipertensione Arteriosa Polmonare dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce. Linee guida internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler. Tuttavia la cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva.

ipertensione arteriosa polmonare

Cos’è l’ lpertensione Arteriosa Polmonare (I.A.P)

È una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare porta ad un sovraccarico del ventricolo destro, può causare insufficienza ventricolare destra spesso causa di decesso prematuro (1) se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni (2) che è comparabile con alcune neoplasie, L’aumento della resistenza vascolare polmonare è correlato ai cambiamenti progressivi nelle arteriole polmonari: vasocostrizione, rimodellamento ostruttivo della parete dei vasi polmonari, infiammazione, trombosi in situ
(1. Sitbon O et al. Circulation 2005. 2. D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991)

I.A.P definizione

Un aumento prolungato della pressione arteriosa polmonare media (1) > 25mmHg a riposo o pressione capillare polmonare normale 15mmHg. Il primo sintomo è spesso dispnea da sforzo fisico (respiro difficoltoso), nel tempo, i sintomi diventano più gravi e limitano le normali attività quotidiane. Altri sintomi possono essere (2,3): sincope o similare (improvvisa, completa e transitoria perdita della coscienza), affaticamento, edema periferico, costrizione toracica, dolore toracico da sforzo fisico.
(1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537, 2. Gaine SP et al. Lancet 1998, 3. Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004)

Ipertensione Arteriosa Polmonare in Sclerosi Sistemica

In Sclerosi Sistemica (SSc), anche conosciuta come Sclerodermia, la IAP si riscontra approssimativamente in 1 paziente su 71. Le complicazioni polmonari, cioè IAP e la Fibrosi Polmonare sono una causa mortale comune nei pazienti affetti da SSc (2). Tra i sintomi mancanza di fiato, affaticamento nel movimento e sincopi. Tali sintomi sono comuni anche ad altre patologie respiratorie o cardiache (3,4). La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce. Linee guida internazionali raccomandano di effettuare controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler e/o in presenza di mancanza di fiato ingiustificata (5).
(1.Hachulla E et al. Ann Rheum Dis 2004, 2.Steen V et al. Ann Rheum Dis 2007, 3.Runo JR et al. Lancet 2003,4.McGoon M et al. Chest 2004, 5.Galiè et al. Eur Heart J 2004)

Che cos’è la Sclerosi Sistemica?

La patogenesi della SSc è complessa e ancora non del tutto chiara, ha tre caratteristiche cardine:

  1. vasculopatia (danni ai dei vasi sanguigni e rimodellamento )
  2. infiammazione / attivazione autoimmune
  3. fibrosi (formazione o sviluppo di un eccesso di tessuto connettivo fibroso)

La disfunzione vascolare sembra essere un evento precoce nella fisiopatologia della SSc ed è al centro delle gravi complicanze.La disfunzione vascolare è condivisa da molte delle manifestazioni della Sclerosi Sistemica, tra cui la IAP, la Crisi Renale Sclerodermica e la manifestazione più visibile le Ulcere Digitali Sclerodermiche.

Ipertensione Arteriosa Polmonare (I.A.P) in SSc

La IAP può essere Idiopatica (priva di causa nota), ereditaria, causata da farmaci e agenti tossici o associata ad una serie di condizioni che comprendono:

  • l’infezione da HIV
  • malattie cardiache congenite
  • anemia emolitica cronica
  • ipertensione portale
  • schistosomiasi
  • malattie dei tessuti connettivi come la Sclerosi Sistemica (SSc) o il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

(1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537)

La prevalenza complessiva di tutti i tipi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è circa 30-50 casi per milione (1) ma la prevalenza di IAP in alcuni gruppi a rischio é sostanzialmente più alta. Si pensa che circa il 16% di pazienti affetti da Sclerosi Sistemica SSc svilupperanno la IAP (2).
I pazienti che sviluppano IAP in SSc hanno una prognosi più severa rispetto a quelli che non sviluppano questa complicanza (3).
I pazienti affetti da IAP in SSc hanno una prognosi severa rispetto a quelli affetti da IAP Idiopatica con un tasso di mortalità 3 volte superiore (4)
(1. Peacock AJ. BMJ 2003, 2. McGoon M et al. Chest 2004, 3. Koh ET et al. Br J Rheumatol 1996, 4. Kawut SM et al. Chest 2003)

Quali sono i sintomi della I.A.P in SSc?

I Sintomi della Ipertensione Arteriosa Polmonare in SSc sono essenzialmente gli stessi della Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica. Nei pazienti in SSc, è richiesta un’ accurata rivalutazione della storia clinica del paziente. Le ridotte attività quotidiane e l’affanno durante l’esercizio possono non essere sempre il primo sintomo riferito dai pazienti. Infatti alcuni pazienti in SSc hanno già ridotto le loro attività quotidiana a causa di problemi di mobilità ( ad esempio coinvolgimento dell’epidermide e problemi articolari) e spesso sono più anziani rispetto ai pazienti con IAP idiopatica.

La diagnosi precoce

Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni che è paragonabile con alcune neoplasie (1-3).La diagnosi può essere ritardata per mesi o anni e spesso si raggiunge a malattia relativamente avanzata (4).Infatti il tempo medio di diagnosi è stimato in 2 anni 5. Anche se la patologia progredisce a velocità diversa , i pazienti affetti da IAP in fase iniziale o intermedia hanno ancora una condizione devastante, che può progredire rapidamente. La diagnosi e l’ intervento precoce sono fondamentali.

I pazienti che iniziano la terapia mirata in IAP meno grave (OMS FCI / II) dimostrano una prognosi migliore rispetto a quelli che la iniziano in uno stadio più avanzato (OMS FCIII / IV) (6)
(1.D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991, 2.Kato I et al. Cancer 2001, 3.Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 1998, 4.Gaine SP et al. Lancet 1998,5.Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006, 6.Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002)

Ipertensione Arteriosa Polmonare : Come diagnosticarla?

La diagnosi richiede una serie di indagini in 4 fasi (1):

  1. Sospetto clinico di ipertensione polmonare ○ sintomi, screening e reperti incidentali,
  2. Rilevamento di ipertensione polmonare ○ ECG, radiografia del torace, ecocardiogramma,
  3. L’identificazione di altre cause di IAP ○ test di funzionalità polmonare, campioni gas nel sangue, HRCT,
  4. Valutazione e classificazione della IAP ○ capacità funzionale e di emodinamica.

(1. Galie N et al. Eur Heart J 2004)

Ipertensione Arteriosa Polmonare: quali farmaci per la terapia?

Nell’ultimo decennio le opzioni per il trattamento medico sono notevolmente progredite, le principali sono (1):

  • Anticoagulanti – per affrontare i cambiamenti trombotici osservati e la potenziale predisposizione a livello del microcircolo polmonare per la trombosi in-situ,
  • Diuretici – per il trattamento dello scompenso cardiaco destro,
  • Ossigeno-terapia – per mantenere la saturazione dell’ossigeno sempre >90% ,
  • Calcio-Antagonisti – meno del 10% dei pazienti IAP trattati hanno beneficio dalla terapia con Calcio-Antagonisti. Se non utilizzati in candidati adatti i Calcio-Antagonisti potrebbero essere deleteri (2). Questi trattamenti vengono abitualmente utilizzati; la prova di efficacia sulla progressione della malattia è tuttavia scarsa.

(1.Humbert H et al. N Engl J Med 2004, 2.Sitbon O et al. Circulation 2005)

Antagonisti del recettore dell’endotelina – L’ endotelina è implicata nella patogenesi della IAP. L’endotelina é elevata nei pazienti con IAP ed é direttamente correlata alla gravità della malattia ed alla prognosi. Gli antagonisti dei recettori dell’endotelina bloccano il recettore ETA o entrambi i recettori ETA e ETB (1,2), Prostaciclina – analoghi : Prostanoidi – possono essere somministrati con infusioni in via endovenosa o subcutanea o tramite un nebulizzatore intermittente (3), Inibitori della fosfodiesterasi quinta – agenti orali che inducono effetti di rilassamento ed antiproliferativi sulle cellule muscolari lisce vascolari (4).I suddetti trattamenti sono stati specificatamente studiati per la IAP. Nei casi più gravi possono essere considerati interventi chirurgici.
(1.Channick RN et al. Lancet 2001, 2.Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537, 3.Humbert H et al. N Engl J Med 2004, 4.Galiè N et al. N Engl J Med 2005)

Quali i soggetti a rischio elevato?

Familiari di pazienti con IAP idiopatica, Pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc). Controlli per le categorie ad alto rischio Pazienti che hanno contratto HIV, Pazienti con ipertensione portale. Le guide linea internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler.(1-3) La cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva (1.Hachulla E et al Ann Rheum Dis 2004, 2.Galie N et al. Eur Heart J 2004, 3.McGoon M et al. Chest 2004). Il test dei 6-minuti di cammino (6-MWT) Il test dei 6-minuti di cammino è una valutazione della capacità di esercizio nei pazienti con IAP, Il 6-MWT è un punto critico negli studi clinici per la valutazione delle opzioni terapeutiche, deve essere effettuato sotto la supervisione attenta e secondo un Protocollo Standard.

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