IL DANNO VASCOLARE  La sclerosi sistemica, da un punto di vista clinico è caratterizzata da due manifestazioni importanti che sono il danno vascolare e la fibrosi d’organo.
Per quanto i due processi sembrino distanti è naturale chiedersi se esiste un processo patologico comune. La più recente review sulla fisiopatologia della sclerosi sistemica, conferma il processo di danno vascolare come l’elemento scatenante la malattia. Tradizionalmente è riportato che è il microcircolo che è primitivamente colpito, come è ben dimostrato con l’uso della tecnica di Capillaroscopia Periungueale (Maricq HR 198)

IL RODNAN’S SKIN SCORE  Ma come viene valutato il grado di interessamento cutaneo? Attraverso un metodo semiquantitativo (il Rodnan’s skin thickness score modificato) che valuta tramite il pinzamento della cute (con un punteggio da 0 a 3) l’indurimento cutaneo in 17 sedi distinte. Le sedi prese in considerazione sono viso, spalle, petto, addome, avanbracci, mani, dita, coscia, game, piedi.  Le valutazioni ottenute  con questa scala  possono aiutare definire lo stadio della malattia e il suo andamento nel tempo. Il punteggio totale può variare da 0 (nessun interessamento) a 51 (interessamento severo in tutte le 17 sedi interessate)

Ecco gli standard di valutazione dello Rodnan Skin Score

• a valore          0          corrisponde un grado di interessamento      normale
• a valore          1-14     corrisponde un grado di interessamento      medio
• a valore          1 5-29 corrisponde un grado di interessamento      moderato
• a valore          30-39   corrisponde un grado di interessamento     severo
• a valore          >40     corrisponde un grado di interessamento      terminale

LE ULCERE DIGITALI E LE CALCINOSI  Il 35-50 % dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica ha  una storia di Ulcere Digitali;  Il 15-25 % manifesta Ulcere Digitali attive (Schiopu S. 2010 International journal of Rheumathology: Digital ischemia in Scleroderma Spectrum of Disease) Le ulcere sclerodermiche e le calcinosi, che devono essere considerate alla stessa stregua delle ulcere, se non trattate, sono soggette ad un decorso che porta il soggetto ad inabilità.

Obiettivi primari del trattamento delle ulcere sclerodermiche

• Guarigione dell’ulcera
• Prevenzione delle recidive
• Riduzione del dolore
• Riduzione delle limitazione funzionali
• Miglioramento della qualità della vita

I trattamenti da perseguire al fine di ottenere la remissione dell’ulcera sclerodermica sono il risultato della Terapia Locale in abbinamento alla Terapia Sistemica che generano la Terapia Combinata. Il 66% dei pazienti che ha avuto più di un episodio di Ulcere digitali nella sua storia di malattia, recidiva in nuovi eventi ulcerativi  con una media di 0,5 eventi per anno (ovvero un evento ogni 2 anni), nonostante l’utilizzo di calcioantagonisti e altri vasodilatatori. (Hachulla et al. J Rheumatol 2007 vol 34 pp 2423-2430 – Schiopu S. 2010 International journal of Rheumathology: Digital ischemia in Scleroderma Spectrum of Disease)

LA TERAPIA COMBINATA PER LE ULCERE L’impiego del duplice antagonista dei recettori dell’ Endotelina con affinità per i recettori A e B (ETA e ETB ), in terapia orale Bosentan (Tracleer), in pazienti con storia di Ulcere Distali è stato l’unico farmaco che ha dimostrato di prevenire le recidive.

Si raccomanda un monitoraggio tempestivo e ravvicinato in pazienti affetti da sclerosi sistemica progressiva che presentino ulcere digitali attive, un controllo almeno mensile in pazienti che hanno avuto ulcere digitali in passato ed un controllo almeno trimestrale a tutti quei pazienti che, sebbene allo stato attuale non presentino ulcere sclerodermiche hanno un quadro clinico tale da presupporre lo sviluppo di ulcere.

Testi e foto a cura di:
Dott. Salvatore Mazzuca, S.O.C. Medicina Interna,
Az. Osp. Pugliese Ciaccio, Catanzaro