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Rassegna stampa
di Maria Giovanna Faiella
Circa 30mila gli italiani che soffrono di questa patologia autoimmune e sistemica che può colpire organi vitali quali cuore, polmoni, reni. Fondamentale la diagnosi precoce ma per averla si aspetta dai 2 ai 5 anni, quando sono già comparse complicanze
Mani fredde e dita viola anche in estate? Potrebbe trattarsi del fenomeno di Raynaud, una manifestazione abbastanza comune tra la popolazione dovuta a un’improvvisa diminuzione dell’afflusso di sangue alle estremità (dita delle mani – a volte anche dei piedi – che diventano prima pallide e poi viola). Potrebbe essere, però, anche segno premonitore della Sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia (letteralmente« pelle dura»), malattia reumatologica rara che affligge circa 30 mila persone nel nostro Paese. Si tratta di una patologia autoimmune e sistemica che, oltre alla cute, può colpire organi interni vitali quali cuore, polmoni, reni. La prevenzione delle conseguenze gravi e invalidanti della patologia, soprattutto se diagnosticata in ritardo, passa come sempre attraverso l’informazione, obiettivo della giornata mondiale della sclerosi sistemica che come ogni anno ricorre il 29 giugno.
La sclerosi sistemica, che colpisce prevalentemente le donne, è una malattia «autoimmune» cioè il sistema immunitario, essendo alterato, attacca erroneamente il proprio organismo e «sistemica» poiché può interessare diversi organi vitali, come cuore e polmoni.
Oltre al f enomeno di Raynaud, altri sintomi che possono predire la malattia sono: indurimento della pelle, fiato corto, dolori muscolari e stanchezza cronica. In presenza anche di solo uno di questi segni è bene approfondire con semplici esami diagnostici per definire la natura del fenomeno di Raynaud.
Nelle persone che soffrono di sclerodermia le cellule dei tessuti producono una quantità eccessiva di collagene che causa la sclerosi, cioè l’irrigidimento della cute, dei vasi sanguigni e, progressivamente, di organi e apparati come cuore, polmoni, reni, apparato gastro-enterico, articolazioni e muscoli chevquindi perdono la loro funzione primaria. Ecco perché è fondamentale giocare d’anticipo con una diagnosi precoce. «Purtroppo si registra ancora un notevole ritardo per arrivare alla diagnosi, dai 2 ai 5 anni» denuncia Manuela Aloise, presidente e cofondatrice della Lega Italiana Sclerosi Sistemica.
Problemi si registrano anche sul fronte dell’assistenza. Spiega Aloise: «C’è una pericolosa inadeguatezza della presa in carico della persona, oltre che un’applicazione non sempre corretta delle terapie farmacologiche raccomandate e un’inaccettabile disparità di trattamenti farmacologici da regione e regione. I Piani diagnostico-terapeutico- assistenziali (Pdta) per la Sclerosi sistemica, poi, non sono pubblicati e finanziati in tutte le Regioni in maniera uniforme e spesso, anche quando presenti, sono applicati a livello di singola Azienda ospedaliera — prosegue la presidente della Lega italiana sclerosi sistemica —. Eppure, si sa che intervenendo subito con una presa in carico clinica adeguata possiamo sperare di rallentare il decorso della malattia. La sclerosi degli organi e apparati è il principale fattore di rischio, in particolare la compromissione cardio-polmonare, ma ancora spesso succede che si arrivi a una diagnosi di sclerosi sistemica solo in presenza di complicanze cuore-polmone o gastroesofagee. Inoltre, — fa notare la presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica — la diagnosi preventiva sul danno d’organo è di frequente richiesta come prestazione esterna ai centri ospedalieri pubblici, spesso a pagamento, nonostante l’esenzione dalla compartecipazione al costo stabilita dall’aggiornamento dei Livelli essenziali di assistenza (DPCM di aggiornamento dei LEA, 2017) per questa malattia rara (codice di esenzione: RM0120) e recepita, ancora oggi, solo da alcune Regioni».
Ancora, denuncia Aloise: «In Italia manca l’applicazione uniforme sul territorio della terapia di base raccomandate d alle Linee guida EULAR-European League against Rheumatism (2017) sul trattamento della sclerosi sistemica e aggiornate nel 2023; inoltre, nei maggiori centri ospedalieri e universitari di Reumatologia non ci sono abbastanza stanze e letti dedicati al Day hospital per fare la terapia infusionale; manca il personale per far fronte alla richiesta dei pazienti sul territorio; gli acquisti di farmaci sono di preferenza equivalenti e spesso contingentati dalle farmacie ospedaliere soprattutto se si tratta di farmaci off label – salvavita – utilizzati per la Sclerosi sistemica (approvati dall’ente regolatorio americano FDA e da quello europeo EMA, ma non da quello italiano AIFA- Agenzia italiana del farmaco ndr), acquistati da pochissimi Centri ospedalieri».
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