È una malattia reumatica che colpisce più le donne degli uomini. Ecco la guida completa per la Sclerosi sistemica, per riconoscerla e affrontarla.

La sclerosi sistemica (o sclerodermia) è una malattia rara autoimmune del tessuto connettivo dall’ andamento cronico che coinvolge la cute, gli organi interni e il sistema vascolare.

Colpisce più frequentemente le donne, in rapporto di circa sette o otto ogni dieci pazienti, e si manifesta fra i 30 e i 70 anni di età. Ne esistono due forme, completamente diverse tra loro:

• Diffusa, caratterizzata da fibrosi cutanea ad arti e volto, che coinvolge prevalentemente gli organi interni (polmone, cuore, reni, apparato gastrointestinale) con livelli che possono avere gravità variabile.
• Limitata, con manifestazioni prevalentemente cutanee, a volte accompagnata dalla formazione di calcificazioni sottocutanee che possono essere responsabili di dolorose ulcere vascolari.

Quali sono le cause della Sclerosi Sistemica?

La genesi della sclerosi sistemica è multifattoriale, con una base genetica determinata da influenze ambientali quali inquinamento, stress e tipo di alimentazione.

Sclerosi Sistemica riconoscerla e affrontarla

Nel 70-75% dei pazienti questa malattia si caratterizza con il solo fenomeno di Raynaud, cioè con il restringimento dei vasi sanguigni capillari di mani e piedi, che diventano freddi, insensibili e pallidi. Condizione clinica che nella restante percentuale casistica si associa a:

1. Indurimento della cute di mani e volto (restringimento delle rime labiali e oculari)
2. Dolore delle articolazioni (artralgia) e loro deformazione (mano ad artiglio)
3. Respirazione faticosa (dispnea)
4. Disturbo della deglutizione (disfagia)
5. Sensazione di stanchezza (astenia)

Spesso, inoltre, vi è la sovrapposizione con la sindrome di Sjögren (colpisce le ghiandole lacrimali e salivari, provocando secchezza) o le tiroiditi autoimmuni.

Come si diagnostica la sclerosi sistemica?

L’indagine strumentale principale per diagnosticare la sclerodermia (Sclerosi Sistemica) è la capillaroscopia, effettuata mediante l’osservazione con il microscopio della cute intorno alle unghie. Seguono la ricerca degli autoanticorpi e gli esami specifici clinici, dalla Tac ad alta risoluzione del torace all’ecocardiogramma.

Come evolve la malattia?

Non si può stabilire con certezza quello che sarà il futuro dei pazienti. In certi casi la malattia resta stabile per anni, mentre fa prevedere un’evoluzione in senso peggiorativo se si manifesta con una rapida compromissione polmonare (ipertensione o interstiziopatia), renale o vascolare. In una piccola percentuale vi è, poi, una patologia neoplastica sottesa, generalmente un tumore al seno.

Come si cura la Sclerosi Sistemica?

Oggi per migliorare la vasodilatazione nel caso di fenomeno di Raynaud si usano farmaci antagonisti dei recettori delle endoteline (classe di proteine vasocostrittrici) e prostanoidi, ma è sempre più avanzata la ricerca che prevede una terapia a base di prodotti biotecnologici, in grado di gestire anche le complicanze, cioè il danneggiamento degli organi. In quest’ultimo si ricorre a immunosoppressori (ciclofosfamide o micofenolato). Da evitare attività che condizionino la respirazione e l’esposizione alle basse temperature, quindi lo sport a livello agonistico generalmente non è indicato per chi soffre di sclerodermia.

Focus a cura di Cristina Pagliolico, responsabile della struttura semplice di reumatologia dell’ospedale Sant’Andrea di Vercelli, OK Salute 2019 

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