L’EULAR European Congress of Rheumatology, che si è tenuto quest’anno a Vienna dal 12 al 15 giugno, é un congresso importante per la reumatologia che offre in Europa un interessante scambio di informazioni scientifiche e cliniche. A confronto medici, persone affette da patologie reumatologiche, operatori sanitari e rappresentanti dell’industria farmaceutica di tutto il mondo.

E’ soprattutto l’occasione per parlare di ricerca ed investimenti su nuove frontiere e quella per definire o aggiornare le linee guida per patologie. Di seguito una sintetica e chiara panoramica pubblicata da Corriere Nazionale Salute sulle principali novità dell’aggiornamento delle raccomandazioni EULAR 2023, per il trattamento della sclerosi sistemica (SSc).

Tra le novità principali, prossime alla pubblicazione definitiva su Annals of Rheumatic Disease, presentate nel corso di una sessione specifica nel corso del congresso EULAR di Vienna dal prof. Francesco del Galdo (Università di Leeds, Regno Unito) ci sono l’impiego dei farmaci immunosoppressori e antifibrotici per il trattamento della fibrosi cutanea e polmonare; la ridefinizione della popolazione target per il trapianto di cellule staminali ematopoietiche dopo ciclofosfamide; il trattamento combinato iniziale al momento della diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare [PAH] e  la raccomandazione a sfavore del’impiego di anticoagulanti per l’ipertensione arteriosa polmonare.

L’ultimo aggiornamento di queste raccomandazioni per il trattamento della Sclerosi Sistemica era del 2017 e si riferiva alla letteratura scientifica sull’argomento pubblicata fino alla fine del 2014. Negli ultimi 8 anni, tuttavia, la comunità scientifica ha compiuto numerosi e importanti progressi e nuovi trattamenti sono diventati disponibili e accettati dalle autorità regolatorie. Di qui la necessità urgente di aggiornare questo documento alla luce delle ultime novità emerse nella terapia.

Il documento aggiornato consta di 20 raccomandazioni (invece delle 16 presenti nel 2017), relative a 8 domini clinici legati ai sintomi e al coinvolgimento d’organo, quali il fenomeno di Raynaud, le ulcere digitali, l’ipertensione arteriosa polmonare, la crisi renale, la fibrosi cutanea, l’interstiziopatia polmonare, la manifestazioni gastrointestinali e l’artrite.

In attesa della pubblicazione definitiva del documento, forniamo le anticipazioni emerse nel corso della presentazione dell’aggiornamento delle raccomandazioni EULAR sulla Sclerosi Sistemica al congresso, raggruppate in base al coinvolgimento d’organo.

FENOMENO DI RAYNAUD
Raccomandazione nr.1
I calcio antagonisti diidropiridinici, come nifedipina orale, dovrebbero essere impiegato come trattamento di prima linea nei pazienti con con fenomeno di Raynaud associato a sclerosi sistemica (RP-SSc)
Livello di evidenza (LoE): 1A; Forza raccomandazione (SoR): A; Livello di consenso (LoA): 8,6 (2,4); % LoA>8: 88%

Raccomandazione nr.2
Anche gli inibitori di PDE5 (PDE5i) dovrebbero essere presi in considerazione per il trattamento di RP-SSc
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 8,6 (2,4); % LoA>8: 88

Raccomandazione nr.3
Dopo fallimento della terapia orale, andrebbe presa in considerazione la somministrazione endovena di iloprost nei pazienti con RP-SSc grave
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 9 (1,4); % LoA>8: 90

IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE
Raccomandazione nr.4
Dovrebbe essere presa in considerazione la combinazione di PDE5i e di antagonisti del recettore dell’endotelina (ERA) come trattamento di prima linea dell’ipertensione arteriosa polmonare associata alla sclerosi sistemica (SSc-PAH)
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 8,1 (2,9); % LoA>8: 80

Raccomandazione nr.5
Dovrebbe essere presa in considerazione la somministrazione di epoprostenolo endovena nel trattamento dei pazienti con SSc e PAH avanzata (classi III e IV)
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 7,7 (3,1); % LoA>8: 76

Raccomandazione nr.6
Dovrebbe essere presa in considerazione la somministrazione di altri analoghi o agonisti della prostaciclina nel trattamento della SSc-PAH
LoE: 1B; SoR: B; LoA: 7,7 (3,1); % LoA>8: 76

Raccomandazione nr.7
Può essere preso in considerazione l’impiego di riociguat nel trattamento della SSc-PAH
LoE: 1B; SoR: B; LoA: 8 (2,4); % LoA>8: 76

Raccomandazione nr.8
Si sconsiglia l’impiego di anticoagulanti (warfarina) per il trattamento della SSc-PAH
LoE: 2A; SoR: C; LoA: 8,2 (2,1); % LoA>8: 68

FIBROSI CUTANEA
Raccomandazione nr.9
Dovrebbero essere presi in considerazione per il trattamento della fibrosi cutanea associata a SSc: metotressato (1B), mofetil micofenolato (MMF) (1B) e/o rituximab
LoE: 1A-B; SoR: A/B; LoA: 7,6 (3,2); % LoA>8: 72

Raccomandazione nr.10
Potrebbe essere preso in considerazione l’impiego di tocilizumab nel trattamento della fibrosi cutanea in pazienti con SSc diffusa cutanea infiammatoria all’esordio
LoE: 1B; SoR: C; LoA: 7,2 (2,1); % LoA>8: 60

INTERSTIZIOPATIA POLMONARE
Raccomandazione nr.11
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di MMF (1A), ciclofosfamide (1A) o rituximab nel trattamento dell’interstiziopatia polmonare associata a SSc (SSc-ILD)
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 8,1 (2,8); % LoA>8: 88

Raccomandazione nr.12
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di nintedanib da solo o in combinazione con MMF nel trattamento della SSc-ILD
LoE: 1A; SoR: A; LoA: 8,5 (2,5); % LoA>8: 84

Raccomandazione nr.13
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di tocilizumab nel trattamento della SSc-ILD
LoE: 1B; SoR: B; LoA: 7,8 (2,8); % LoA>8: 76

CRISI RENALE
Raccomandazione nr.14
Gli ACE inibitori potrebbero essere utilizzati immediatamente alla diagnosi di crisi renale sclerodermica
LoE: 4; SoR: C; LoA: 8,4 (2,6); % LoA>8: 84

Raccomandazione nr.15
I pazienti con SSc trattati con glucocorticoidi dovrebbero essere sottoposti a monitoraggio regolare della pressione per individuare la presenza di crisi renale sclerodermica
LoE: 3; SoR: C; LoA: 7,9 (3,1); % LoA>8: 84

INTERESSAMENTO GASTROINTESTINALE
Raccomandazione nr.16
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di inibitori di pompa protonica (PPI) per il trattamento della malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) associata a SSc e la prevenzione delle ulcere esofagee
LoE: 3; SoR: B; LoA: 8,3 (2,5); % LoA>8: 84

Raccomandazione nr. 17
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di farmaci procinetici per il trattamento dei disturbi della motilità GI sintomatici associati alla SSc
LoE: 1b; SoR: C; LoA: 8 (2,3); % LoA>8: 72

Raccomandazione nr. 18
Dovrebbe essere presa in considerazione la “rotazione” d’impiego degli antibiotici per il trattamento dei casi di sovracrescita dei batteri dell’intestino tenue
LoE: 2b; SoR: D; LoA: 7,3 (2,7); % LoA>8: 60

INTERESSAMENTO MUSCOLOSCHELETRICO
Raccomandazione nr.19
Dovrebbe essere preso in considerazione l’impiego di metotressato nel trattamento dei pazienti con SSc e interessamento muscoloscheletrico
LoE: 2b; SoR: D; LoA: 7,8 (2,7); % LoA>8: 80

Prognosi sfavorevole
Raccomandazione nr. 20
Potrebbe essere preso in considerazione il ricorso a trattamento immunosoppressivo ad intensità elevata (comprendente, di solito, ciclofosfamide) da trapianto autologo di cellule staminali nella terapia di pazienti selezionati con dcSSc e prognosi sfavorevole, in assenza di coinvolgimento cardiorespiratorio.
LoE: 1a; SoR: A; LoA: 7,8 (2,5); % LoA>8: 68

Le conclusioni
– L’aggiornamento 2023 delle raccomandazioni EULAR per il trattamento della sclerosi sistemica include per la prima volta delle terapie mirate sintetiche e biologiche in grado di modificare il decorso di malattia per le principali manifestazioni fibrotiche della malattia

– Sono ora disponibili nuove evidenze solide a disposizione del clinico per gestire al meglio i pazienti affetti da questa condizione clinica potenzialmente letale

– I pattern di raccomandazioni simili in differenti manifestazioni d’organo riflettono la comprensione di pathway patogenetici comuni

– Gli interventi terapeutici guidati dall’immunità restano per ora confinati alla fibrosi cutanea e polmonare e dovrebbero essere valutati anche in altre manifestazioni di malattia

– Per quanto, ad oggi, manchi ancora un farmaco modificante la malattia o una strategia per un approccio completo adatto a tutti i pazienti affetti da SSc, dal 2017 sono stati compiuti numerosi progressi. Nuove e solide evidenze sono ora a disposizione dei medici per gestire meglio i pazienti affetti da questa patologia potenzialmente letale.

Bibliografia
Del Galdo F et al. 2023 update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis, Abs OP0234; EULAR 2024, Vienna

Fonte: 16 Agosto 2024 by CorNaz  https://www.corrierenazionale.it/2024/08/16/sclerosi-sistemica-aggiornate-le-raccomandazioni-le-novita/