La calcinosi in sclerosi sistemica

Un approfondimento su la calcinosi in sclerosi sistemica

In corso di malattie autoimmuni del tessuto connettivo possono evidenziarsi, con frequenza variabile, delle calcificazioni ectopiche definite calcinosi e, in particolare nella Sclerosi Sistemica (SSc) limitata, in quella variante definita con l’acronimo C.R.E.S.T. (Calcinosi, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodattilia, Teleangectasie), sono patognomoniche e rilevanti.
L’associazione con la Sclerosi Sistemica (SSc) è stata descritta per la prima volta nel 1911 da Thibierge e Weissenbach e da allora tali calcificazioni sono riferite nel 10-30% dei casi; presentano dimensioni che variano da pochi millimetri a qualche centimetro e sono state osservate al microscopio elettronico come aggregati di cristalli insolubili, prevalentemente di fosfato e carbonato di calcio.

Dove si localizza la calcinosi in Sclerosi Sistemica?

Il meccanismo fisiopatologico della loro formazione è ancora poco chiaro: non sono presenti turbe del metabolismo fosfo-calcico e le teorie che presumono alterazioni locali tra cui gli eventi microtraumatici, con  conseguente danno flogistico-ischemico, sono le più sostenute.  Si localizzano prevalentemente nel tessuto cutaneo e sottocutaneo ma anche nei muscoli, nelle guaine tendinee, nelle borse, nelle articolazioni e nei nervi periferici. Possono essere asintomatiche e rilevate occasionalmente da una radiografia oppure essere responsabili
di sintomatologia variabile a seconda della loro localizzazione. Possono presentarsi con consistenza più o meno dura e aderenti o meno ai piani profondi, talora provocando delle reazioni infiammatorie locali che danno origine a dolore, colliquazione e ulcerazioni con fuoriuscita di materiale cremoso-calcareo con frequenti e persistenti problemi di sovra infezione e di cicatrizzazione.

calcinosi

FIGURA 1 CALCINOSI

La sede prediletta è rappresentata dai polpastrelli delle dita delle mani (figura 1) ma può interessare ogni parte del corpo, con segnalazioni sporadiche anche di un ruolo compressivo radicolare o midollare a carico dei segmenti vertebrali cervicali e lombari. Si riscontrano in tutti gli stadi ed in tutte le forme di sclerodermia ma prediligono i casi con un impegno cutaneo severo, con una importante espressione teleangectasica e con un quadro capillaroscopico particolarmente alterato; si esprimono inoltre frequentemente in presenza di anticorpi anti centromero, senza una specifica correlazione con la gravità dell’impegno vascolare.

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FIGURA 2 CALCINOSI

Le radiografie tradizionali (figura 2) sono sufficienti ad identificarle nelle parti molli e a seguirne l’evoluzione: inizialmente piccole, disomogenee e rarefatte, quindi dense ed ispessite, capaci nel tempo di frammentarsi e drenarsi attraverso la cute, mentre altre volte riassorbirsi senza sintomatologia e senza apparente giustificazione.

 

Le terapie farmacologiche per la calcinosi

Non esiste ad oggi un trattamento specifico; sono state proposte numerose condotte terapeutiche la cui efficacia è stata invalidata dall’assenza di studi controllati e significativi oltre che dalla possibilità di una loro scomparsa spontanea. L’uso di farmaci calcio antagonisti, proposti da tempo per limitare il fenomeno di Raynaud, ed in particolare il “Diltiazem” ad alto dosaggio, sembrerebbe in grado di migliorare l’evoluzione clinica e radiologica della calcinosi. Il “Warfarin”, anticoagulante orale antagonista della vitamina K, determinerebbe, se prescritto precocemente, una ridotta concentrazione tissutale dell’acido gammacarbossiglutamico responsabile, secondo alcuni autori, della formazione delle calcificazioni. Risultati alterni sono stati ottenuti con bisfosfonati, probenecid e minociclina così come scarsamente produttivi sono stati gli approcci con ionoforesi e laserterapia. La soluzione chirurgica va riservata a casi mirati per il rischio di infezioni e di cicatrici retraenti.

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Fonte: Piergiorgio Delvino già Direttore Struttura Complessa di Reumatologia Ospedale S.Andrea-Vercelli tratto da il Quaderno Sclerosi Sistemica “appunti e note” edito da Lega Italiana Sclerosi Sistemica

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