In Italia, non è mai stata condotta nessuna profilazione per la sclerosi sistemica. Né in termini di incidenza statistica sulla popolazione, né in termini sociodemografici (incidenza, prevalenza, ospedalizzazione, tasso di mortalità ecc.). La mancanza di informazione, oltre a un interesse generalizzato limitato da parte enti sanitari preposti, come l’Istituto Superiore di Sanità o il Centro Nazionale Malattie Rare, è anche dovuta al fatto che solo dopo l’aggiornamento dei LEA con D.P.C.M. del 12 gennaio 2017, la sclerosi sistemica progressiva viene iscritta alla sezione malattie rare al codice RM 0120. Solo a seguito della pubblicazione del Decreto esisterà per le regioni l’obbligo di tenuta registro nazionale.
È soprattutto per sopperire a queste mancanze che la Lega Italiana Sclerosi Sistemica ha finanziato questo studio, realizzato dal Dipartimento di Economia, Statistica e Finanza “Giovanni Anania” – Università della Calabria, Rende (Cs).

Cos’è la Sclerosi Sistemica?

La sclerosi sistemica, anche nota come sclerodermia, è una malattia mediata dal sistema immunitario che colpisce soprattutto le donne e di cui si ha una scarsa conoscenza poiché poco comunicata e scarsamente trattata a livello clinico. È una di quelle patologie sbrigativamente liquidata nel magma delle “malattie rare”. Di solito la sclerosi sistemica esordisce con il Fenomeno di Raynaud, che consiste nel cambiamento di colore delle estremità del corpo, in particolare delle dita delle mani, causato dalla diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti. Il fenomeno di Raynaud si presenta soprattutto quando ci si espone a repentini cambiamenti di temperatura, ad esempio passando da un ambiente caldo ad uno freddo. Le dita diventano bianche, poi bluastre e infine rosse, quando la circolazione del sangue si riattiva. Va però precisato che questo sintomo non sempre evolve in sclerosi sistemica.

I dati dell’indagine promossa dalla Lega Italiana Sclerosi Sistemica

L’indagine, relativa al periodo 2010-2016, riguarda l’intero territorio nazionale con reperimento dati su base regionale. Tuttavia il trattamento e la storicizzazione di queste informazioni non sono omogenei sul territorio nazionale, per cui la tipologia di dato fornito varia a seconda dell’istituto di provenienza. Particolarmente interessanti, risultano da questo studio, i dati sulla prevalenza della sclerosi sistemica che risulta più elevata in Lombardia, Veneto, Trento e Liguria, mentre si attesta su valori più bassi in Umbria Campania e Molise.
Riguardo al tasso di mortalità nella sola regione Lombardia nel 2015 si sono registrati 185 decessi, mentre il tasso di mortalità attribuito più alto rimane quello di Bolzano che registrava nel 2010 il 10,61% di decessi. I numeri dei decessi nel periodo considerato aumentano nelle regioni Lazio, Lombardia e Sicilia. Si registra invece una situazione stabile in Liguria e Veneto. Meritevole di attenzione è il dato Emilia-Romagna che registra nel periodo 2007- 2018 la sclerosi sistemica al secondo posto con 1400 casi tra le patologie rare più certificate al registro regionale.

Alla sezione ricoveri sono state considerate le categorie diagnostiche “principale” e “secondaria”, ovvero con complicanze polmonari. Il ricorso al ricovero ospedaliero è indicatore utile per stimare la diffusione della malattia. I numeri dei dimessi nel periodo di riferimento è maggiore nelle regioni Lombardia, Lazio, Puglia, Toscana, Sicilia, Campania, Calabria.
Un nuovo dato emerge nella valutazione della distribuzione per genere ed età, mentre in Campania l’età di insorgenza di patologia si attesta su una media di 50 anni per le donne e 45 per gli uomini, in Molise l’età di insorgenza è notevolmente più alta, attestandosi su 67 per le donne e 60 per gli uomini.
A tale proposito l’indagine rileva l’insorgenza in età infantile (al di sotto dei 10 anni) degna di nota in Campania (15), Sardegna (14), Lazio (11), Toscana (6), Sicilia (5), Veneto (3).
L’indagine riconferma la tendenza alla mobilità passiva. I dati evidenziano come questa tendenza sia presente soprattutto in Abruzzo, Basilicata, Campania e Liguria.
Per quanto riguarda i costi medi dei ricoveri, Friuli Venezia Giulia e Liguria detengono il primato dei ricoveri intraregionali, mentre Basilicata e Abruzzo quelli della mobilità regionale. I costi medi dei ricoveri generici variano dai 2000 ai 5000 euro. Il primato della spesa ambulatoriale lo detiene la regione Veneto.

Per una più ampia visione dei dati si rimanda alla versione integrale dello studio.

Ottobre 2019 – Ufficio stampa Lega Italiana Sclerosi Sistemica  ufficiostampa@sclerosistemica.info;