L’interessamento gastrointestinale in Sclerosi Sistemica

interessamento gastrointestinale in Sclerosi Sistemica

L’interessamento gastrointestinale in Sclerosi Sistemica interessa circa il 90% dei pazienti, condizionando gravemente la prognosi con un impatto negativo sulla qualità di vita. Il coinvolgimento gastrointestinale in sclerosi sistemica può essere rapidamente progressivo con sviluppo di complicanze potenzialmente fatali o lento e logorante. La diagnosi precoce delle manifestazioni gastroenteriche consente tuttavia di lenire i sintomi e ritardare o impedire lo sviluppo delle complicanze.

MANIFESTAZIONI ORALI

Il coinvolgimento oro-buccale si può palesare con diverse presentazioni cliniche. Microstomia (riduzione dell’apertura della rima orale) e microcheilia (riduzione nello spessore delle labbra) sono i quadri più frequenti ed interessano fino all’80% dei pazienti. La microstomia è causata dalla fibrosi dei tessuti periorali e ha un impatto profondo sulla qualità di vita, andando a compromettere non solo l’aspetto estetico ma anche la fonazione, la masticazione e la capacità di ottenere un’adeguata igiene orale cui seguono frequenti complicanze odontoiatriche. Inoltre, il 30-40% dei pazienti con SSc sviluppa xerostomia (secchezza delle fauci), configurando in circa il 20% dei casi una sindrome di Sjogren.

Il trattamento è prevalentemente di tipo riabilitativo con esercizi per il mantenimento dell’apertura buccale. Più recentemente è stato introdotto il trapianto autologo periorale di tessuto adiposo che è in grado di indurre un miglioramento funzionale e l’incremento dell’apertura orale.

MANIFESTAZIONI ESOFAGEE

L’esofago è la parte del tratto gastroenterico più frequentemente coinvolta; manifestazioni esofagee sono infatti presenti nel 70-80% dei pazienti. Tale processo si esprime sotto forma di reflusso gastroesofageo mentre, meno di frequente, si sviluppa disfagia. La severità del reflusso può comportare complicanze come esofagite, stenosi peptica, esofago di Barrett ed adenocarcinoma esofageo.

L’esame più sensibile per lo studio del coinvolgimento esofageo è la manometria, anche l’endoscopia è di fondamentale importanza nella valutazione della disfagia.

Per il trattamento delle manifestazioni esofagee è necessario adattare le abitudini e lo stile di vita, evitando cibi trigger, alcool o tabacco e privilegiando pasti piccoli e frequenti. Sarà necessario raccomandare al paziente di attendere almeno tre ore dalla cena prima di coricarsi e sollevare la testata del letto. Questi accorgimenti devono essere affiancati da una terapia medica. Gli inibitori di pompa protonica (PPI, es. omeprazolo, esomeprazolo, lansoprazolo) sono considerati la prima linea di terapia, vista la loro efficacia nel controllo dei sintomi e nella prevenzione delle complicanze.

MANIFESTAZIONI GASTRICHE

La gastroparesi  si esprime con sazietà precoce, dolore epigastrico, distensione, nausea e vomito. La diagnosi può essere confermata dal ritardato svuotamento gastrico ai test funzionali come la scintigrafia con pasto marcato liquido e/o solido o il breath test con acido ottanoico. Il trattamento si basa sulle modifiche dello stile di vita (pasti piccoli e frequenti, ridotto apporto di fibre) e sull’utilizzo di agenti procinetici (es. metoclopramide, domiperidone o levosulpiride). E’ necessario limitare l’utilizzo di farmaci che incidono negativamente sullo svuotamento gastrico come gli oppiacei o i neurolettici.

L’ectasia vascolare dell’antro gastrico (GAVE) è una manifestazione meno frequente (5-20%), caratterizzata dalla presenza di estese teleangectasie della mucosa con trombi focali intravascolari. La manifestazione clinica più classica è il sanguinamento cronico che esita in anemia sideropenica. La terapia è inizialmente conservativa e si basa sul monitoraggio dei valori di emoglobina.

MANIFESTAZIONI INTESTINALI

Circa il 40% dei pazienti presenta sindrome da iperproliferazione batterica del piccolo intestino. L’eccessiva crescita batterica ha come sintomi gonfiore addominale, flatulenza, sazietà precoce, nausea postprandiale e diarrea. Se non trattata può causare malassorbimento di vitamina B12, ferro, vitamine liposolubili. La diagnosi di questa complicanza viene realizzata con il breath test all’idrogeno dopo assunzione di glucosio o lattulosio. Il trattamento prevede l’utilizzo di antibiotici per 10-14 giorni affiancati da probiotici per periodi prolungati.

Tra le manifestazioni intestinali vi è anche la stipsi da rallentato transito. La forma più grave è la pseudo-ostruzione intestinale cronica. Essa è il risultato di una importante compromissione della funzionalità motoria intestinale. Si manifesta con episodi ricorrenti caratterizzati da nausea, vomito, dolore e distensione addominale seguiti da diarrea ed occasionalmente stipsi. La condizione può esitare in ischemia o perforazione. Da un punto di vista diagnostico sarà necessario il ricorso a TC o RMN ad alta risoluzione per escludere eventuali stenosi meccaniche. Anche l’endoscopia può essere utile. Da un punto di vista terapeutico l’obiettivo primario è quello di evitare la chirurgia. In presenza di episodi acuti si dovrà ricorrere a misure di supporto come digiuno totale, idratazione parenterale e mantenimento del bilancio elettrolitico, gestione del dolore e decompressione intestinale mediante sondino naso-gastrico. Di fondamentale importanza la sospensione dei farmaci che incidono negativamente sulla motilità gastroenterica. E’ necessario anche correggere le abitudini alimentari, suggerendo pasti piccoli e frequenti a ridotto introito di grassi e fibre. La terapia farmacologica si fonda sull’utilizzo farmaci procinetici (es. eritromicinina, piridostigmina, prucalopride).

MANIFESTAZIONI ANO-RETTALI

Il coinvolgimento ano-rettale rappresenta la manifestazione gastroenterica più frequente dopo i sintomi esofagei.  Circa il 50-70% dei pazienti con SSc lamenta disturbi proctologici, e fino al 40% presenta incontinenza fecale (perdita involontaria di feci solide o liquide), sintomo altamente impattante sulla qualità della vita. Lo sfintere anale interno, il maggiore determinante della continenza fecale va incontro ad assottigliamento per atrofia della muscolatura liscia e deficit funzionale.

La manometria risulta fondamentale per rilevare le alterazioni della funzione ano-rettale in fase precoce. In presenza di diarrea o feci molli l’approccio terapeutico prevede modifiche dietetiche con introduzione di una maggiore quantità di fibre e l’impiego di farmaci antidiarroici.

Dott. Francesco Ursini e Dott.ssa Martina D’Onghia – Medicina e Reumatologia, IRCCS Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna& Alma Mater Studiorum Università di Bologna

Per ulteriori informazioni puoi contattare l’Associazione.

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