Il disagio, il dolore, la difficoltà ad usare le mani, la vergogna di far vedere le mani ferite, quante componenti si intrecciano nell’animo della persona che sperimenta la dolorosa esperienza del manifestarsi di una o più ulcere sclerodermiche sul polpastrello del dito o intorno all’unghia. Paura, incertezza e disinformazione spingono a raccogliere informazioni frammentarie, alcuni ricorrono al farmacista per un consiglio o un medicamento da banco, altri trascurano l’ulcera nella speranza che il problema si risolva presto, altri ricorrono ai “consigli della nonna” inferendo all’ulcera i peggiori trattamenti. Tutti i metodi fai da te spesso si rivelano inefficaci perchè la ferita non si rimargina, troppo spesso invece l’ulcera si infetta; la pelle intorno alla ferita diventa rossa, gonfia e pulsante, a volte qualche linea di febbre o spossatezza ci convincono che forse sarebbe meglio farsi vedere da un medico.
Ricordiamo che le ulcere sclerodermiche sono un serio pericolo di infezione e la loro guarigione può essere difficile e a volte lenta ma soprattutto necessita delle cure specifiche sia farmacologiche prescritte dai medici sia locali eseguite da infermieri esperti. Valgono le buone regole igieniche di idratare la pelle, proteggere le mani per i lavori domestici, evitate sempre l’utilizzo di smalti per unghie e solventi per smalto, candeggina e ammoniaca. Soprattutto riferite sempre al vostro medico la comparsa di ulcere che possono manifestarsi non solo sulle mani (polpastrelli e nocche) ma anche alle dita dei piedi, talloni, orecchie, naso, gomiti e parti intime.
La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia generalizzata del tessuto connettivo caratterizzata da vasculopatia obliterante dei vasi del microcircolo e da deposizione di collageno e di altri componenti della matrice nell’interstizio. Sia la fibrosi cutanea sia soprattutto le alterazioni vascolari, rappresentano le cause principali della genesi delle lesioni cutanee, più o meno estese, spesso multiple a localizzazione periferica. Le sedi più colpite dalle ulcere sono rappresentate dalla sommità delle articolazioni interfalangee prossimali (IFP) e delle articolazioni interfalangee distali (IFD) con interessamento del livello peri-sottoungueale.
Le ulcere digitali hanno un andamento cronico, sono estremamente dolorose e determinano un notevole impatto psicologico nel paziente sclerodermico, in quanto alterano la qualità di vita. Fondamentali diventano perciò sia la prevenzione primaria, che ha lo scopo di evitare la formazione di ulcere, sia la cura precoce delle prime manifestazioni ulcerose digitali al fine di impedirne le importanti complicanze.
La gestione di un’ulcera digitale è particolarmente complessa e comporta una terapia locale ed un approccio terapeutico sistemico. Il paziente affetto da Sclerosi Sistemica deve essere soprattutto inquadrato nel suo contesto familiare e sociale in quanto occorre fare un’importante informazione relativa alla cura personale, alle norme igieniche, alle abitudini alimentari e soprattutto alle basilari regole di disinfezione.
Accanto ai suggerimenti relativi all’uso di capi di abbigliamento caldi e che coprano bene le estremità ed il tronco, al paziente affetto da SSc vanno consigliati infatti un buon apporto idrico ed una completa alimentazione ricca di proteine, nonché l’uso di creme emollienti.
La terapia locale prevede la detersione dell’ulcera mediante l’eliminazione di tessuto devitalizzato, la disinfezione con l’utilizzo di disinfettanti diluiti al 5% e le medicazioni. Tutte queste fasi devono portare al favorire il tessuto di granulazione.
La terapia sistemica si basa sull’uso di farmaci quali i calcio-antagonisti soprattutto di idropiridinici che sono potenti vasodilatatori e degli analoghi delle prostacicline che determinano la vasodilatazione, ma al tempo stesso, inibiscono l’espressione delle molecole di adesione sull’endotelio e perciò la sua attivazione. Per bloccare l’azione dell’endotelina è stata creata una nuova classe di farmaci, fra cui il Bosentan che, interagendo con specifici recettori dell’endotelina, ne impedisce l’azione, risultando in questo modo potente Anti-vasocostrittore, Anti-fibrotico e Anti-proliferativo. Proprio per i suoi effetti il Bosentan, farmaco inizialmente utilizzato per la cura dell’ipertensione polmonare, è stato testato anche in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica con complicazioni cutanee quali le ulcere cutanee digit
ali.
L’analisi dei test relativi alla qualità della vita dei pazienti, ha messo in luce un progressivo incremento della funzionalità articolare delle mani dei pazienti in trattamento con il Bosentan con miglior capacità a svolgere le comuni attività quotidiane, la cura e l’igiene personale (mangiare, vestirsi, lavarsi, etc.). L’associazione Bosentan ed Iloprost comporta precoce miglioramento delle ulcere digitali e riduzione dei tempi di degenza nel paziente affetto da SSc (Figura 1 – Ulcere digitali tempo “0” Figura 2 – Dopo). Ulteriori studi occorrono per una più accurata gestione del paziente affetto da SSc con ulcere digitali.
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Da “ Il Quaderno della Sclerosi Sistemica: Appunti e Note” Le lesioni digitali sclerodermiche: la gestione e le nuove prospettive terapeutiche Dott.ssa Caterina Naclerio – U.O. Reumatologia – P.O. Scarlato – Scafati (SA)
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