Sclerodermia e cuore

Un approfondimento sul rapporto tra sclerodermia e cuore, a cura di Lega Italiana Sclerosi Sistemica.

Sclerodermia e cuore

Quale è il rapporto tra sclerodermia e cuore? Le manifestazioni cardiache nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc) sono abbastanza comuni, si stima infatti una prevalenza clinica del 15-35%, anche se nella maggioranza dei pazienti tali manifestazioni possono rimanere sub-cliniche.
Gli individui che già presentano sintomi e/o segni di interessamento cardiaco sono a rischio di deterioramento clinico, pertanto risulta indispensabile effettuare un attento monitoraggio cardiologico in questi pazienti.
Dal punto di vista classificativo possiamo distinguere

  • un interessamento cardiaco primitivo
  • un interessamento cardiaco secondario a coinvolgimento polmonare o renale

Interessamento cardiaco primitivo

L’interessamento cardiaco primitivo riguarda le alterazioni cardiache che si possono osservare in assenza di ipertensione sistemica o polmonare. Possono essere interessati direttamente il miocardio, le arterie coronarie, il pericardio ed il sistema di conduzione del cuore. Le alterazioni fisiopatologiche alla base sono molteplici, ma si possono ricondurre fondamentalmente al coinvolgimento del microcircolo coronarico e alla fibrosi. La disfunzione sistolica e/o diastolica del ventricolo sinistro è il risultato della fibrosi miocardica ma anche una concomitante miocardite sembra possa avere un ruolo in questo processo. Lo scompenso cardiaco destro è comunemente il risultato di un’ipertensione polmonare. Le alterazioni pericardiche nella SSc comprendono la pericardite e il versamento pericardico, anche se si presentano sintomatiche solo in un 5-16% di malati. I difetti del sistema di conduzione del cuore e le aritmie sono abbastanza frequenti nei pazienti con SSc e sarebbero il risultato della fibrosi o dell’ischemia del sistema di conduzione.

I sintomi dell’interessamento cardiaco in Sclerosi Sistemica

I sintomi di interessamento cardiaco in corso di Sclerosi Sistemica sono abbastanza variabili e spesso difficilmente differenziabili da sintomi legati ad altre complicanze della malattia, come l’interstiziopatia polmonare o l’ipertensione arteriosa polmonare, le alterazioni dell’esofago, la miosite e l’interessamento cutaneo della parete toracica.
sclerodermia e cuoreInoltre, nei pazienti più anziani l’interessamento cardiaco legato alla SSc può essere difficile da distinguere dalle manifestazioni legate all’aterosclerosi o all’ipertensione. Mentre lo scompenso cardiaco congestizio rimane una rara manifestazione di interessamento cardiaco in corso di SSc, l’affaticamento e la dispnea sotto sforzo o a riposo sono i sintomi più frequenti, anche se possono essere legati ad altre manifestazioni concomitanti come la fibrosi polmonare con o senza ipertensione polmonare, l’anemia, l’interessamento dell’apparato muscolo-scheletrico.

Anche il dolore toracico è un altro sintomo lamentato da questi pazienti, raramente indicativo di angina pectoris o infarto del miocardio, più frequentemente legato ad una pericardite. La presenza di dolore toracico atipico (ossia che non ha le caratteristiche del dolore di tipo ischemico) può essere associata a pericardite, reflusso gastro-esofageo, alterazioni muscolo-scheletriche della parete toracica. Altri sintomi comprendono le palpitazioni, tachicardia, vertigini fino all’evento raro sincopale, che possono essere correlati all’interessamento del sistema nervoso autonomo cardiaco o a disordini del sistema di conduzione.

Sclerodermia e cuore: gli esami per diagnosticare le alterazioni cardiache

Dato che l’interessamento cardiaco in corso di SSc, quando diviene manifesto, è correlato ad un peggioramento della prognosi, si rende evidente la necessità di una diagnosi precoce per un appropriato trattamento. Possiamo distinguere una prima serie di esami di semplice esecuzione che i pazienti devono effettuare alla prima visita e che vanno ripetuti ad intervalli regolari durante il follow-up ed altri esami, di più difficile esecuzione, che sono da riservare a casi più selezionati.  Tra gli esami diagnostici ricordiamo:

  • Elettrocardiogramma (ECG)
  • Radiografia del torace
  • Ecocardiogramma color Doppler transtoracico
  • Test dei 6 minuti di marcia per quantificare lo sforzo fisico e la performance cardiaca
  • Ecocardiografia con contrastografia
  • Ecocardiografia con doppler tissutale
  • Tecniche scintigrafiche
  • Risonanza magnetica cardiaca

Farmaci per le alterazioni cardiache

Sia gli ACE inibitori ( Captopril ) che i calcio antagonisti ( Nifedipina, Nicardipina ) si sono dimostrati efficaci in alcuni pazienti nel miglioramento delle alterazioni del microcircolo coronarico. Nifedipina e Bosentan possono migliorare sia la perfusione miocardica sia la funzione.
Resta comunque ancora da definire se un intervento precoce con questi farmaci possa limitare la progressione delle complicanze più severe. Si sottolinea l’utilità di un programma di Attività Motoria Adattata (APA) per migliorare la funzione cardio-respiratoria e motoria globale.

In caso di interessamento cardiaco manifesto, la terapia invece è abbastanza standardizzata.
Se è presente un interessamento del ventricolo sinistro si utilizzano ACE inibitori, beta-bloccanti ad azione vasodilatante, defibrillatori impiantabili e terapia risincronizzante cardiaca.
In caso di scompenso cardiaco diastolico severo, i diuretici rimangono la terapia più efficace.
Infine, nei pazienti che si presentano con uno scompenso acuto ingravescente e troponina persistentemente alterata, indice di miocardite attiva, la maggior parte degli esperti raccomanda una terapia citotossica aggressiva fino a normalizzazione della troponina

Per maggiori informazioni sul rapporto tra sclerodermia e cuore, potete contattare Lega Italiana Sclerosi Sistemica.

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